血友病患者用藥需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑,重點(diǎn)關(guān)注藥物選擇、劑量控制、出血預(yù)防及藥物相互作用。主要注意事項(xiàng)有避免使用抗凝藥物、謹(jǐn)慎選擇止痛藥、規(guī)范凝血因子替代治療、預(yù)防性用藥管理、及時(shí)處理出血事件。
血友病患者須禁用阿司匹林腸溶片、華法林鈉片等抗凝藥物,這類藥物會(huì)抑制血小板功能或干擾凝血因子合成,增加自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)。非甾體抗炎藥如布洛芬緩釋膠囊也可能加重出血傾向,必要時(shí)應(yīng)選擇對(duì)乙酰氨基酚片等相對(duì)安全的鎮(zhèn)痛藥。任何新藥使用前需與主治醫(yī)生充分溝通。
關(guān)節(jié)或肌肉出血引發(fā)的疼痛需避免使用含抗凝成分的復(fù)方制劑,推薦單一成分的對(duì)乙酰氨基酚緩釋片。中重度疼痛可短期使用曲馬多緩釋片,但需監(jiān)測出血情況。禁用雙氯芬酸鈉緩釋膠囊等可能引起消化道出血的藥物,用藥期間需觀察有無黑便、血尿等異常癥狀。
凝血因子VIII濃縮劑或凝血酶原復(fù)合物需按體重計(jì)算劑量,急性出血期需立即輸注維持目標(biāo)因子水平。預(yù)防性治療時(shí)需定期監(jiān)測因子活性,注射頻率通常為隔日1次或每周3次。重組人凝血因子IX需冷藏保存,使用前檢查溶液是否澄清,輸注后記錄止血效果及不良反應(yīng)。
長期預(yù)防性使用凝血因子的患者需定期評(píng)估關(guān)節(jié)功能,通過超聲檢查監(jiān)測靶關(guān)節(jié)狀態(tài)。艾美賽珠單抗注射液等非因子類藥物需注意血栓形成風(fēng)險(xiǎn),聯(lián)合用藥時(shí)需調(diào)整因子劑量。預(yù)防性治療期間應(yīng)記錄出血頻率和嚴(yán)重程度,每3-6個(gè)月進(jìn)行療效評(píng)估。
發(fā)生關(guān)節(jié)或肌肉出血時(shí)需立即休息制動(dòng),48小時(shí)內(nèi)冷敷患處,并補(bǔ)充足量凝血因子。口腔出血可用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液漱口,嚴(yán)重出血需聯(lián)合使用凝血因子和抗纖溶藥物。頭部外傷后即使無癥狀也需緊急輸注因子并接受CT檢查,警惕顱內(nèi)出血可能。
血友病患者應(yīng)建立個(gè)人用藥記錄本,詳細(xì)記載凝血因子使用時(shí)間、劑量及效果。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng),使用軟毛牙刷防止牙齦出血。建議隨身攜帶疾病說明卡,注明血型、抑制劑情況及主治醫(yī)生聯(lián)系方式。定期到血友病診療中心隨訪,接受關(guān)節(jié)評(píng)估和疫苗接種指導(dǎo),流感疫苗應(yīng)選擇皮下注射而非肌肉注射。保持均衡飲食,適量補(bǔ)充維生素K有助于凝血因子合成,但須避免過量攝入可能影響凝血功能的食物如深海魚油。
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