凝血功能障礙可通過補(bǔ)充凝血因子、輸注新鮮冰凍血漿、使用抗纖溶藥物、維生素K治療、手術(shù)治療等方式改善。凝血功能障礙可能與遺傳性血友病、獲得性維生素K缺乏、肝臟疾病、彌散性血管內(nèi)凝血、藥物副作用等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚瘀斑、黏膜出血、關(guān)節(jié)血腫、術(shù)后出血不止等癥狀。
遺傳性血友病A需輸注凝血因子VIII濃縮劑,血友病B需使用凝血因子IX制劑。急性出血時(shí)可靜脈注射重組人凝血因子VIIa,嚴(yán)重關(guān)節(jié)出血需配合冷敷和制動(dòng)。凝血因子替代治療需定期監(jiān)測(cè)抑制物抗體,避免反復(fù)輸注導(dǎo)致耐藥。
獲得性凝血因子缺乏如肝病晚期可輸注新鮮冰凍血漿,每單位含全部凝血因子。彌散性血管內(nèi)凝血時(shí)需聯(lián)合冷沉淀輸注,補(bǔ)充纖維蛋白原。輸注前需交叉配血,速度不宜過快,警惕循環(huán)超負(fù)荷風(fēng)險(xiǎn)。
氨甲環(huán)酸注射液可抑制纖溶酶原激活,適用于拔牙后出血或月經(jīng)過多。氨基己酸氯化鈉注射液用于創(chuàng)傷性出血,需避免與凝血酶原復(fù)合物聯(lián)用。口服氨甲苯酸片對(duì)慢性黏膜出血有效,但腎功能不全者需減量。
華法林過量可用維生素K1注射液拮抗,嚴(yán)重出血時(shí)需聯(lián)合凝血酶原復(fù)合物。新生兒出血性疾病需肌注維生素K1預(yù)防。慢性脂肪吸收不良患者可口服維生素K4片,需與含脂食物同服促進(jìn)吸收。
脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致血小板破壞增多可考慮脾切除術(shù)。嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形需行滑膜切除術(shù)或關(guān)節(jié)置換。局部難治性出血可采用血管栓塞術(shù),消化道出血可內(nèi)鏡下止血。術(shù)前需全面評(píng)估凝血功能,圍術(shù)期做好替代治療。
凝血功能障礙患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。飲食需增加富含維生素K的西藍(lán)花、菠菜等綠葉蔬菜,限制飲酒以減輕肝臟負(fù)擔(dān)。定期監(jiān)測(cè)凝血四項(xiàng)和肝功能,隨身攜帶疾病警示卡。出現(xiàn)頭痛、嘔血等嚴(yán)重出血表現(xiàn)時(shí)需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期服用抗凝藥物者須遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,不可自行停藥或更改用藥方案。
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