凝血功能障礙是指機體凝血機制異常導(dǎo)致出血傾向或血栓形成的一類疾病,主要包括遺傳性血友病、維生素K缺乏癥、彌散性血管內(nèi)凝血等類型。
遺傳性血友病是由于凝血因子VIII或IX基因缺陷引起的出血性疾病,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血、皮下淤斑等癥狀??赏ㄟ^輸注凝血因子濃縮物、重組凝血因子等替代治療,常用藥物包括人凝血因子VIII注射液、注射用重組人凝血因子IX。
維生素K缺乏會導(dǎo)致凝血因子II、VII、IX、X合成障礙,常見于新生兒或長期使用抗生素者。表現(xiàn)為消化道出血、臍帶殘端滲血等。治療需補充維生素K1注射液,同時調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。
彌散性血管內(nèi)凝血是凝血系統(tǒng)過度激活導(dǎo)致的微血栓形成綜合征,多繼發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等疾病。臨床可見廣泛出血與多器官功能衰竭。需治療原發(fā)病,配合輸注新鮮冰凍血漿、肝素鈉注射液等抗凝治療。
血小板數(shù)量減少或質(zhì)量缺陷會影響初級止血功能,如特發(fā)性血小板減少性紫癜患者會出現(xiàn)皮膚黏膜出血點。可采用糖皮質(zhì)激素、注射用重組人血小板生成素等藥物提升血小板水平。
肝硬化、腎病綜合征等疾病會導(dǎo)致凝血因子合成減少,表現(xiàn)為手術(shù)創(chuàng)面滲血不止。需根據(jù)具體缺乏因子進行替代治療,如凝血酶原復(fù)合物、人纖維蛋白原等制劑。
凝血功能障礙患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測凝血指標。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K攝入,如適量食用動物肝臟、深綠色蔬菜。出現(xiàn)不明原因出血或血栓癥狀時需及時就醫(yī),禁止自行使用抗凝或促凝藥物。特殊人群如孕婦、兒童需在??漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個體化防治方案。
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