蠶豆病患者食用蠶豆后可能誘發(fā)急性溶血性貧血,表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、醬油色尿等癥狀。蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,患者紅細(xì)胞因缺乏該酶而易受氧化損傷。
蠶豆病患兒或成人進食蠶豆后,蠶豆中的巢菜堿苷等成分會加劇紅細(xì)胞氧化應(yīng)激,導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂。初期可能出現(xiàn)頭痛、腹痛、發(fā)熱等非特異性癥狀,隨后血紅蛋白分解產(chǎn)生大量膽紅素,尿液呈濃茶色或醬油色,嚴(yán)重時伴隨黃疸、肝脾腫大。部分患者可能出現(xiàn)呼吸急促、心率加快等循環(huán)系統(tǒng)代償反應(yīng)。
極少數(shù)情況下,大量溶血可能導(dǎo)致急性腎功能衰竭、休克等危急情況。新生兒期發(fā)病者癥狀往往更為兇險,可能出現(xiàn)核黃疸等嚴(yán)重并發(fā)癥。既往有溶血發(fā)作史的患者,再次接觸蠶豆時癥狀可能更為迅速且劇烈。
蠶豆病患者須嚴(yán)格避免食用蠶豆及蠶豆制品,包括粉絲、醬油等可能含蠶豆成分的加工食品。家長應(yīng)仔細(xì)檢查食品標(biāo)簽,避免幼兒園或?qū)W校集體用餐時誤食。出現(xiàn)溶血癥狀應(yīng)立即就醫(yī),治療包括堿化尿液、輸血支持等。建議患者隨身攜帶疾病警示卡,定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。
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