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眼脈絡(luò)膜黑色素瘤的形式

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眼脈絡(luò)膜黑色素瘤主要呈現(xiàn)為結(jié)節(jié)型、彌漫型和混合型三種形式。該腫瘤可能由基因突變、紫外線暴露或先天性因素引起，典型癥狀包括視力下降、視野缺損和閃光感。

1、結(jié)節(jié)型

結(jié)節(jié)型眼脈絡(luò)膜黑色素瘤表現(xiàn)為邊界清晰的局限性隆起腫塊，多位于眼球后極部。腫瘤細(xì)胞呈巢狀或束狀排列，可能侵犯脈絡(luò)膜全層并突破布魯赫膜形成蘑菇狀形態(tài)。早期可能僅出現(xiàn)輕度視物變形，隨著腫瘤增大可導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離和嚴(yán)重視力喪失。診斷需結(jié)合超聲檢查顯示中高內(nèi)回聲，以及眼底熒光造影見雙循環(huán)征。

2、彌漫型

彌漫型眼脈絡(luò)膜黑色素瘤沿脈絡(luò)膜平面廣泛生長，厚度增加不明顯但基底范圍大。腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤脈絡(luò)膜組織，易被誤診為脈絡(luò)膜炎或出血?；颊叱Ｒ娺M(jìn)行性視野缺損和夜盲癥狀，部分病例伴有繼發(fā)性青光眼。光學(xué)相干斷層掃描可見脈絡(luò)膜增厚伴反射增強(qiáng)，病理檢查顯示梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞彌漫分布。

3、混合型

混合型兼具結(jié)節(jié)型和彌漫型的特征，既有局限性隆起又有周圍扁平浸潤。腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)為不同細(xì)胞類型混合存在，常見B型梭形細(xì)胞與上皮樣細(xì)胞共存。臨床表現(xiàn)取決于優(yōu)勢生長方式，可能出現(xiàn)中心暗點與周邊視野缺損并存。磁共振成像T1加權(quán)像呈高信號，T2加權(quán)像呈低信號，增強(qiáng)掃描顯示不均勻強(qiáng)化。

4、發(fā)病機(jī)制

眼脈絡(luò)膜黑色素瘤可能與GNAQ/GNA11基因突變有關(guān)，導(dǎo)致MAPK信號通路持續(xù)激活。長期紫外線暴露會誘發(fā)DNA損傷，先天性眼皮膚黑色素細(xì)胞增多癥患者發(fā)病概率增高。腫瘤微環(huán)境包含大量免疫抑制細(xì)胞，有助于逃避免疫監(jiān)視。部分病例存在染色體3單體或8q擴(kuò)增等遺傳學(xué)異常。

5、治療原則

小型腫瘤可采用鞏膜敷貼放療如碘-125粒子治療，中等大小腫瘤適用質(zhì)子束放射治療。對于大型腫瘤或視神經(jīng)侵犯者需行眼球摘除術(shù)，術(shù)后可安裝義眼。靶向治療如MEK抑制劑司美替尼膠囊可用于轉(zhuǎn)移病例，免疫檢查點抑制劑帕博利珠單抗注射液也有一定效果。定期眼底檢查隨訪對早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)至關(guān)重要。

眼脈絡(luò)膜黑色素瘤患者應(yīng)避免強(qiáng)光刺激并佩戴防紫外線眼鏡，保持規(guī)律作息以增強(qiáng)免疫力。飲食上多攝入富含維生素A的胡蘿卜、菠菜等食物，限制高脂肪飲食。術(shù)后患者需定期進(jìn)行肝臟超聲檢查排除轉(zhuǎn)移，避免劇烈運(yùn)動防止眼壓波動。出現(xiàn)新發(fā)飛蚊癥或視力驟降時應(yīng)立即就醫(yī)復(fù)查，心理疏導(dǎo)有助于緩解疾病焦慮情緒。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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