脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是成人最常見的原發(fā)性眼內(nèi)惡性腫瘤,多見于40-60歲人群,可能與紫外線暴露、遺傳因素、皮膚黑色素痣等因素有關(guān)。主要癥狀包括視力下降、視野缺損、眼前黑影飄動(dòng)等,需通過眼底檢查、超聲、MRI等確診。
脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤的確切病因尚未明確,長期紫外線暴露可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。皮膚存在多發(fā)黑色素痣或先天性眼黑變病者患病概率較高。部分患者存在GNAQ、GNA11等基因突變,提示遺傳易感性。眼部外傷史或葡萄膜炎病史也可能與發(fā)病相關(guān)。
早期可無自覺癥狀,隨腫瘤增長可出現(xiàn)視物變形、閃光感。特征性表現(xiàn)為單眼漸進(jìn)性視力下降,部分患者描述視野中出現(xiàn)固定黑影。腫瘤突破布魯赫膜時(shí)可呈現(xiàn)蘑菇狀生長,伴隨玻璃體積血。晚期可因繼發(fā)青光眼出現(xiàn)眼紅眼痛。
間接檢眼鏡下可見棕褐色隆起病灶,超聲檢查顯示低回聲腫物伴內(nèi)部血流信號。熒光素眼底血管造影早期呈遮蔽熒光,后期可有雙循環(huán)征。MRI在T1加權(quán)像呈高信號,T2加權(quán)像呈低信號,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。必要時(shí)需行細(xì)針穿刺活檢明確病理。
根據(jù)腫瘤大小和位置可選擇鞏膜敷貼放療、質(zhì)子束放療等保留眼球治療。小型腫瘤可考慮激光光凝或經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼?。直徑超過15毫米或侵犯視神經(jīng)者需行眼球摘除術(shù)。轉(zhuǎn)移病例可采用達(dá)卡巴嗪注射液、替莫唑胺膠囊等化療藥物聯(lián)合PD-1抑制劑治療。
5年生存率與腫瘤厚度密切相關(guān),小于3毫米者預(yù)后較好。肝轉(zhuǎn)移是最常見的致死原因,需每3-6個(gè)月進(jìn)行肝臟超聲監(jiān)測。保留眼球患者應(yīng)定期復(fù)查眼底和眼壓,放療后繼發(fā)視網(wǎng)膜病變者可能需要雷珠單抗注射液玻璃體腔注射。
確診脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防腫瘤破裂出血。外出佩戴防紫外線眼鏡,減少電子屏幕使用時(shí)間。飲食注意補(bǔ)充維生素A和葉黃素,限制高脂肪食物攝入。保持規(guī)律作息和樂觀心態(tài),嚴(yán)格遵醫(yī)囑完成隨訪計(jì)劃。出現(xiàn)眼痛頭痛、惡心嘔吐等青光眼癥狀需立即就醫(yī)。
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