重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性。該病可能與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、四肢無(wú)力等癥狀。建議患者及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療或胸腺切除術(shù)。
重癥肌無(wú)力的典型特征是肌肉無(wú)力癥狀在活動(dòng)后加重,休息后減輕。早期癥狀多表現(xiàn)為眼外肌受累,如單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂、視物重影。隨著病情進(jìn)展,可能累及面部肌肉導(dǎo)致表情僵硬,或影響咽喉部肌肉引發(fā)咀嚼吞咽困難、構(gòu)音障礙。部分患者會(huì)出現(xiàn)四肢近端肌肉無(wú)力,表現(xiàn)為抬臂困難、爬樓梯費(fèi)力。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致呼吸困難,稱為肌無(wú)力危象。
該病發(fā)病機(jī)制與自身抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜的乙酰膽堿受體有關(guān)。約15%患者合并胸腺瘤,60%存在胸腺增生。寒冷、感染、情緒激動(dòng)、妊娠等因素可能誘發(fā)癥狀加重。診斷主要依靠新斯的明試驗(yàn)、重復(fù)神經(jīng)電刺激和乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)。治療需長(zhǎng)期使用膽堿酯酶抑制劑改善癥狀,聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑控制免疫異常。對(duì)于合并胸腺瘤或藥物治療效果不佳者,可考慮胸腺切除術(shù)。
患者應(yīng)建立規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒波動(dòng)。飲食選擇易咀嚼吞咽的軟食,分次少量進(jìn)食防止嗆咳。注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。外出時(shí)佩戴墨鏡減輕畏光癥狀,使用輔助器具預(yù)防跌倒。嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量,禁止自行停用免疫抑制劑。若出現(xiàn)呼吸困難、進(jìn)食嗆咳等危象先兆,須立即急診處理。
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