漏斗胸是一種先天性胸壁畸形,主要表現(xiàn)為胸骨下段及相鄰肋軟骨向內(nèi)凹陷形成漏斗狀。該疾病可能由遺傳因素、結(jié)締組織發(fā)育異?;螂跫坷纫蛩匾穑ǔ1憩F(xiàn)為胸廓外觀異常、運(yùn)動(dòng)耐力下降、心悸等癥狀。
部分漏斗胸患者存在家族聚集傾向,可能與FBN1、COL3A1等基因突變有關(guān)。這類患者常伴有馬凡綜合征等結(jié)締組織疾病特征。對(duì)于遺傳因素導(dǎo)致的輕度凹陷,可通過呼吸訓(xùn)練改善胸廓活動(dòng)度,中重度患者需考慮納氏棒微創(chuàng)矯正術(shù)或胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)。
胚胎期膈肌中心腱過度縮短可能牽拉胸骨后移,形成特征性凹陷。這類患者多合并腹直肌分離,嬰幼兒期表現(xiàn)為吸氣時(shí)胸骨凹陷加重。2歲前可通過真空吸盤負(fù)壓牽引治療,超過3歲者需評(píng)估是否行胸廓成形術(shù)。
嬰幼兒期嚴(yán)重維生素D缺乏可能導(dǎo)致肋軟骨礦化障礙,引發(fā)獲得性漏斗胸。這類患者往往伴有方顱、肋骨串珠等佝僂病體征。需及時(shí)補(bǔ)充維生素D滴劑配合矯形支具,同時(shí)監(jiān)測(cè)血鈣磷水平。
胸骨與肋軟骨生長(zhǎng)速度不匹配時(shí),肋軟骨過度生長(zhǎng)會(huì)推擠胸骨內(nèi)陷。青春期快速生長(zhǎng)階段癥狀可能加重,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促。輕度患者可嘗試胸肌強(qiáng)化訓(xùn)練,凹陷指數(shù)超過3.25者建議采用微創(chuàng)鋼板固定術(shù)。
嚴(yán)重凹陷可能導(dǎo)致心臟受壓移位,引發(fā)二尖瓣脫垂或心律失常。這類患者需要心超評(píng)估心功能,CT測(cè)量Haller指數(shù)。當(dāng)出現(xiàn)活動(dòng)后暈厥或ST段改變時(shí),應(yīng)考慮胸骨抬舉術(shù)聯(lián)合心臟復(fù)位。
漏斗胸患者應(yīng)避免劇烈對(duì)抗性運(yùn)動(dòng),定期進(jìn)行肺功能檢測(cè)。日??删毩?xí)腹式呼吸增強(qiáng)膈肌力量,游泳有助于改善胸廓柔韌性。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑使用布洛芬緩釋膠囊控制疼痛,避免提重物3個(gè)月。建議每6個(gè)月復(fù)查胸廓CT監(jiān)測(cè)矯正效果,青春期患者需特別關(guān)注生長(zhǎng)突增期的胸廓變化。
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