血友病的出血癥狀主要有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)積血、肌肉出血、鼻出血以及創(chuàng)傷后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要表現(xiàn)為輕微外傷后出血傾向或自發(fā)性出血。
皮膚瘀斑是血友病患者常見的早期表現(xiàn),輕微碰撞即可出現(xiàn)大片皮下淤青。這與凝血因子缺乏導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂后無法有效止血有關(guān)?;颊呖赡馨橛芯植磕[脹疼痛,但通常不會(huì)出現(xiàn)皮膚破損。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng),發(fā)生瘀斑時(shí)可遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸注射液、凝血酶原復(fù)合物、人凝血因子VIII等藥物進(jìn)行替代治療。
關(guān)節(jié)積血多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié),表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、發(fā)熱和活動(dòng)受限。反復(fù)關(guān)節(jié)出血會(huì)導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎,嚴(yán)重時(shí)可能造成關(guān)節(jié)畸形。急性期需立即輸注重組人凝血因子VIII凍干粉、新鮮冰凍血漿等制劑,同時(shí)保持關(guān)節(jié)制動(dòng)??祻?fù)期可在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行物理治療。
肌肉出血常見于腓腸肌、臀肌等大肌群,形成深部血腫后可能壓迫神經(jīng)血管?;颊邥?huì)出現(xiàn)局部劇烈疼痛、肌肉僵硬和功能障礙。嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致筋膜室綜合征。需緊急使用人凝血因子IX濃縮劑、活化凝血酶原復(fù)合物等藥物,必要時(shí)需手術(shù)清除血腫。
鼻出血在血友病患者中較為普遍,可能反復(fù)發(fā)作且難以自行停止。這與鼻腔黏膜血管豐富且易受損傷有關(guān)。出血時(shí)可使用浸有人纖維蛋白原的明膠海綿局部壓迫,同時(shí)靜脈輸注凝血因子。日常應(yīng)保持鼻腔濕潤,避免摳鼻等行為。
創(chuàng)傷后出血不停止是血友病的典型特征,即使是小傷口也可能持續(xù)滲血數(shù)小時(shí)。這與內(nèi)源性凝血途徑功能障礙直接相關(guān)。需立即使用重組人活化凝血因子VIIa、冷沉淀等止血藥物,嚴(yán)重出血需住院觀察?;颊邞?yīng)隨身攜帶疾病說明卡,避免進(jìn)行高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)。
血友病患者需建立規(guī)律的就診隨訪計(jì)劃,定期監(jiān)測凝血功能。日常生活中應(yīng)避免劇烈對抗性運(yùn)動(dòng),使用軟毛牙刷防止牙齦出血,家中常備冰袋用于急性出血時(shí)的冷敷處理。飲食上可適當(dāng)增加富含維生素K的西藍(lán)花、菠菜等蔬菜,但需注意與抗凝藥物的相互作用。家長需特別關(guān)注兒童患者的日常活動(dòng)安全,教育其識別早期出血癥狀并及時(shí)就醫(yī)。
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