凝血因子中不在肝臟合成的有因子Ⅲ、因子Ⅳ、因子Ⅴ、因子Ⅷ和因子XIII。凝血因子是參與血液凝固過程的重要蛋白質(zhì),多數(shù)由肝臟合成,但部分凝血因子的合成部位存在特殊性。
因子Ⅲ又稱組織因子,主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞及胎盤組織合成。當(dāng)血管損傷時(shí),因子Ⅲ從受損細(xì)胞釋放,與因子Ⅶa結(jié)合啟動(dòng)外源性凝血途徑。其合成不依賴肝臟,臨床檢測(cè)中可通過血漿凝血酶原時(shí)間間接反映其活性。
因子Ⅳ本質(zhì)是鈣離子,不屬于蛋白質(zhì)類凝血因子。鈣離子在凝血過程中作為輔因子參與多步反應(yīng),包括凝血酶原復(fù)合物和tenase復(fù)合物的形成。其來源為飲食吸收和骨骼儲(chǔ)存,與肝臟合成無關(guān)。
因子Ⅴ主要由巨核細(xì)胞和血小板合成,少量由其他組織產(chǎn)生。作為凝血酶原酶復(fù)合物的組成部分,因子Ⅴ在肝臟外合成后儲(chǔ)存于血小板α顆粒中,活化后能加速凝血酶生成。遺傳性因子Ⅴ缺乏癥患者可能出現(xiàn)出血傾向。
因子Ⅷ主要在血管內(nèi)皮細(xì)胞合成,肝臟僅參與其代謝清除。該因子作為輔因子參與內(nèi)源性凝血途徑,與血友病A的發(fā)病密切相關(guān)。臨床使用的重組因子Ⅷ制劑即通過基因工程技術(shù)在非肝細(xì)胞中表達(dá)。
因子XIII由骨髓巨核細(xì)胞和胎盤合體滋養(yǎng)層細(xì)胞合成,肝臟不參與其產(chǎn)生過程。該因子通過催化纖維蛋白交聯(lián)增強(qiáng)血凝塊穩(wěn)定性,其缺乏可導(dǎo)致延遲性出血。妊娠期胎盤合成的因子XIII對(duì)維持子宮螺旋動(dòng)脈重塑具有重要作用。
對(duì)于凝血功能異常者,建議定期監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo),避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致外傷出血。飲食上可適量增加富含維生素K的綠葉蔬菜如菠菜、西蘭花,有助于肝臟合成依賴維生素K的凝血因子。若出現(xiàn)不明原因瘀斑或出血不止,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查凝血功能,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行替代治療或使用抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸片。日常需注意避免使用影響血小板功能的藥物如阿司匹林腸溶片。
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