小兒肺間質性疾病可通過一般治療、藥物治療、氧療、機械通氣、肺移植等方式治療。小兒肺間質性疾病可能與遺傳因素、感染因素、環(huán)境因素、免疫因素、藥物因素等原因有關。
日常需保持室內空氣流通,避免接觸粉塵、煙霧等刺激性物質。適當增加飲水量,有助于稀釋痰液。飲食以高蛋白、高熱量、易消化的食物為主,如雞蛋羹、瘦肉粥等。若患兒存在營養(yǎng)不良,可遵醫(yī)囑使用腸內營養(yǎng)粉劑補充營養(yǎng)。
糖皮質激素如醋酸潑尼松片可減輕肺部炎癥反應,免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊適用于自身免疫性肺間質病變。合并感染時需根據(jù)病原體選擇阿奇霉素干混懸劑或磷酸奧司他韋顆粒等抗感染藥物。止咳化痰可選用氨溴索口服溶液,支氣管擴張劑如硫酸特布他林霧化液可緩解喘息癥狀。
對于存在低氧血癥的患兒,需通過鼻導管或面罩進行長期家庭氧療,維持血氧飽和度在90%以上?;顒訒r需攜帶便攜式氧氣瓶,睡眠期間建議使用制氧機。氧療期間需定期監(jiān)測動脈血氣分析,避免氧中毒。
病情急性加重出現(xiàn)呼吸衰竭時,需采用無創(chuàng)正壓通氣或有創(chuàng)機械通氣支持。無創(chuàng)通氣首選雙水平氣道正壓模式,有創(chuàng)通氣需根據(jù)血氣結果調整呼吸機參數(shù)。撤機前需逐步降低通氣支持力度,進行呼吸肌功能鍛煉。
終末期肺纖維化患兒經(jīng)評估符合條件者可考慮肺移植手術,需進行供受體配型及免疫耐受誘導。術后需長期服用他克莫司膠囊等抗排斥藥物,定期進行肺功能檢查和支氣管肺泡灌洗監(jiān)測排斥反應。
患兒需定期復查高分辨率CT和肺功能,監(jiān)測疾病進展。居家護理需保持適宜溫濕度,每日進行呼吸康復訓練如腹式呼吸。避免劇烈運動和呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。出現(xiàn)咳嗽加重、呼吸困難時需及時就醫(yī),不可自行調整藥物劑量。
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