肺間質(zhì)性疾病可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、感染因素、藥物因素、自身免疫性疾病等原因引起,可通過(guò)藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、手術(shù)治療、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。
部分肺間質(zhì)性疾病與基因突變有關(guān),如家族性肺纖維化患者可能存在TERT或SFTPC基因異常。這類患者通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴干咳,癥狀多在40歲后顯現(xiàn)?;驒z測(cè)可輔助診斷,治療需結(jié)合抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片,同時(shí)建議親屬進(jìn)行篩查。
長(zhǎng)期接觸石棉、矽塵等職業(yè)粉塵或飼養(yǎng)禽類導(dǎo)致的過(guò)敏性肺炎,可能誘發(fā)肺間質(zhì)病變?;颊叱R娀顒?dòng)后氣促伴杵狀指,胸部CT可見磨玻璃影。脫離暴露環(huán)境是關(guān)鍵,急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥,慢性期需配合布地奈德福莫特羅粉吸入劑維持治療。
巨細(xì)胞病毒、EB病毒等病原體感染可能導(dǎo)致肺組織損傷,繼發(fā)間質(zhì)性改變。這類患者多伴有發(fā)熱、淋巴細(xì)胞增高,病理檢查可見病毒包涵體。治療需采用更昔洛韋注射液抗病毒,聯(lián)合潑尼松龍片減輕炎癥反應(yīng),重癥患者可能需要靜脈用免疫球蛋白。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能引發(fā)藥物性肺損傷,病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。用藥后2-6周出現(xiàn)咳嗽、低氧血癥需警惕,停藥后多數(shù)癥狀可逆。嚴(yán)重病例需使用注射用環(huán)磷酰胺沖擊治療,必要時(shí)行支氣管肺泡灌洗清除藥物殘留。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常累及肺部,導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎伴纖維化?;颊叱P(guān)節(jié)癥狀外,可能出現(xiàn)Velcro啰音。治療基礎(chǔ)疾病是核心,可選用嗎替麥考酚酯膠囊聯(lián)合硫唑嘌呤片,生物制劑如托珠單抗注射液對(duì)部分患者有效。
肺間質(zhì)性疾病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,保持居住環(huán)境通風(fēng)潔凈。適量進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練可改善通氣功能,飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、蛋類,但需控制碳水化合物比例。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度,出現(xiàn)靜息狀態(tài)下血氧低于90%或體重驟降需及時(shí)復(fù)診。氣候變化時(shí)注意佩戴口罩防護(hù),接種肺炎疫苗和流感疫苗有助于預(yù)防感染加重病情。
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