狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟引起的免疫復(fù)合物性腎炎,屬于繼發(fā)性腎小球疾病。主要表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫及腎功能異常,嚴重時可進展為腎衰竭。
狼瘡性腎炎主要由免疫復(fù)合物沉積在腎小球基底膜引發(fā)炎癥反應(yīng)??闺p鏈DNA抗體與腎小球抗原結(jié)合形成原位免疫復(fù)合物,補體激活導(dǎo)致中性粒細胞浸潤,釋放蛋白酶和氧自由基損傷腎組織。部分患者存在遺傳易感性,如HLA-DR2/DR3等位基因攜帶者發(fā)病概率增高。
根據(jù)國際腎臟病學(xué)會分型標準可分為6型:Ⅰ型微小病變型僅見免疫沉積;Ⅱ型系膜增生型表現(xiàn)為系膜細胞增生;Ⅲ型局灶增生型累及50%以下腎小球;Ⅳ型彌漫增生型超過50%腎小球受累;Ⅴ型膜性腎病型可見基底膜增厚;Ⅵ型硬化型出現(xiàn)廣泛腎小球纖維化。Ⅳ型最常見且預(yù)后較差。
早期可見無癥狀蛋白尿或鏡下血尿,進展期出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)如大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫。部分患者伴有高血壓、血肌酐升高。腎外癥狀包括蝶形紅斑、光過敏、關(guān)節(jié)痛及發(fā)熱等系統(tǒng)性紅斑狼瘡典型表現(xiàn)。
需結(jié)合血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體檢測及補體C3/C4水平評估。腎活檢是確診金標準,可明確病理分型。尿液檢查可見紅細胞管型,24小時尿蛋白定量超過0.5克。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟體積增大或皮質(zhì)回聲增強。
基礎(chǔ)治療包括羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫,糖皮質(zhì)激素如潑尼松片控制急性炎癥。重癥患者需聯(lián)合免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺注射液、嗎替麥考酚酯膠囊。終末期腎病患者需進行血液透析或腎移植。治療期間需定期監(jiān)測尿蛋白、腎功能及藥物不良反應(yīng)。
患者應(yīng)避免日曬,規(guī)律監(jiān)測血壓和體重變化。飲食需限制鈉鹽攝入,適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋清。避免使用腎毒性藥物如非甾體抗炎藥,感染時及時就醫(yī)。建議每3-6個月復(fù)查尿常規(guī)和腎功能,育齡期女性需在醫(yī)生指導(dǎo)下計劃妊娠。
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