骨髓纖維化可通過藥物治療、造血干細胞移植、對癥支持治療、脾臟切除手術、臨床試驗參與等方式干預。骨髓纖維化是一種骨髓增生性腫瘤，主要表現為骨髓纖維組織增生、造血功能異常及脾臟腫大。
1、藥物治療
蘆可替尼片是JAK2抑制劑的核心用藥，可改善脾腫大和全身癥狀，適用于中高危患者。沙利度胺片聯(lián)合糖皮質激素可能延緩纖維化進展。干擾素α-2b注射液對早期患者有一定效果。貧血患者可選用達那唑膠囊或促紅細胞生成素注射液。需注意藥物可能引發(fā)血小板減少或感染風險。
2、造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是目前唯一可能根治的方法，適用于年輕且配型成功的患者。移植前需通過白消安注射液等藥物進行預處理，移植后可能出現移植物抗宿主病。需嚴格評估患者心肺功能及并發(fā)癥風險，5年生存率約40-60%。
3、對癥支持治療
嚴重貧血需定期輸注懸浮紅細胞，血小板減少時輸注機采血小板。脾區(qū)疼痛可使用對乙酰氨基酚片緩解，合并感染時需用注射用頭孢曲松鈉等抗生素。高尿酸血癥患者需服用非布司他片，門靜脈高壓者需預防消化道出血。
4、脾臟切除手術
巨脾引發(fā)壓迫癥狀或頑固性血小板減少時可考慮脾切除。術前需糾正凝血功能，術后可能發(fā)生門靜脈血栓或爆發(fā)性感染。部分患者可采用脾區(qū)放射治療替代手術，單次劑量不超過2Gy。
5、臨床試驗參與
新型JAK抑制劑如帕瑞替尼膠囊、端粒酶抑制劑伊美司他膠囊等處于II期臨床試驗。BCL-2抑制劑維奈克拉片對合并基因突變者可能有效。參加臨床試驗需符合特定分子生物學標志物要求。
患者需保持高蛋白飲食如魚肉蛋奶，避免生冷食物預防感染。適度進行散步等低強度運動，避免碰撞引發(fā)脾破裂。定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能，接種肺炎球菌多糖疫苗等預防感染。出現發(fā)熱或出血傾向時需及時就醫(yī)。心理支持有助于改善治療依從性，可加入患者互助組織獲取社會支持。