骨髓纖維化屬于特殊疾病范疇，是一種罕見的骨髓增殖性腫瘤，以骨髓纖維組織異常增生和造血功能衰竭為特征。
骨髓纖維化被世界衛(wèi)生組織歸類為骨髓增殖性腫瘤的一種亞型，其特殊性體現(xiàn)在發(fā)病機(jī)制復(fù)雜且難以治愈。該病以骨髓中膠原纖維沉積為核心病理改變，導(dǎo)致正常造血組織逐漸被纖維組織替代?；颊呖赡艹霈F(xiàn)脾臟腫大、貧血、疲勞等典型癥狀，部分病例會(huì)進(jìn)展為急性白血病。診斷需結(jié)合骨髓活檢、基因檢測(cè)和臨床表現(xiàn)綜合判斷。
雖然骨髓纖維化發(fā)病率較低，但疾病進(jìn)展可能威脅生命。目前治療手段包括靶向藥物、輸血支持和異基因造血干細(xì)胞移植等，但多數(shù)方案僅能緩解癥狀或延緩進(jìn)展。由于病因未完全明確且缺乏特效療法，該病在臨床管理和醫(yī)保政策中常被納入特殊疾病管理。
骨髓纖維化患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和脾臟大小變化，保持均衡飲食以補(bǔ)充造血原料，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止脾破裂。建議在血液科?？漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案，可結(jié)合支持治療改善生活質(zhì)量。對(duì)于符合條件的患者，應(yīng)盡早評(píng)估造血干細(xì)胞移植的可能性。