顱內(nèi)脂肪瘤屬于一種罕見的先天性良性腫瘤,起源于胚胎期神經(jīng)管閉合過程中異位的脂肪細胞,通常生長緩慢且極少惡變,多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀病變。
一、病因機制
顱內(nèi)脂肪瘤的形成與胚胎發(fā)育異常密切相關。在神經(jīng)管閉合時期,部分中胚層脂肪細胞異常嵌入顱內(nèi)結構,逐漸分化形成成熟脂肪組織。這類病變常伴隨胼胝體發(fā)育不全等先天性畸形,但具體誘發(fā)因素尚未明確。目前認為其發(fā)生與遺傳因素無顯著關聯(lián),更多屬于散發(fā)性發(fā)育異常。
二、常見部位
顱內(nèi)脂肪瘤好發(fā)于中線結構,其中四疊體池和鞍上區(qū)是最常見的發(fā)生部位。其次可見于橋小腦角區(qū)、視交叉周圍及側腦室脈絡叢。由于這些區(qū)域存在天然解剖間隙,脂肪組織可在腦脊液環(huán)境中緩慢增殖,形成類圓形或分葉狀病灶。病變通常與周圍血管神經(jīng)存在疏松粘連,但極少引起占位效應。
三、影像特征
計算機斷層掃描中脂肪瘤呈現(xiàn)特征性的極低密度影,CT值范圍在-100至-40HU。磁共振成像T1加權像顯示均勻高信號,T2加權像呈中等信號,脂肪抑制序列可見信號明顯衰減。增強掃描后病灶無強化表現(xiàn),周圍可見線樣鈣化灶。這些典型影像學表現(xiàn)可作為鑒別診斷的重要依據(jù)。
四、臨床表現(xiàn)
約八成患者終身無癥狀,常在頭部影像檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當病變體積較大或位于關鍵功能區(qū)時,可能引起頭痛頭暈等非特異性癥狀。位于橋小腦角的脂肪瘤可能壓迫面聽神經(jīng)導致耳鳴聽力下降,鞍區(qū)病變可影響視交叉引起視野缺損,腦室系統(tǒng)內(nèi)病變可能阻礙腦脊液循環(huán)引發(fā)腦積水。
五、治療原則
無癥狀顱內(nèi)脂肪瘤建議定期隨訪觀察,每1-2年進行磁共振復查。若出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能損害或頑固性癲癇,可考慮顯微外科切除術。由于病變與周圍組織粘連緊密,完全切除可能損傷重要神經(jīng)血管,因此多采用部分切除或粘連松解術。立體定向放射治療對控制病灶進展也有一定幫助。
確診顱內(nèi)脂肪瘤后應保持規(guī)律作息,避免頭部劇烈撞擊。建議每年度進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查,重點關注平衡功能與感官變化。飲食方面適當控制高脂食物攝入,維持正常體重。若出現(xiàn)持續(xù)頭痛、視力模糊或肢體麻木等癥狀應及時復查影像學檢查,必要時咨詢神經(jīng)外科醫(yī)師評估手術干預時機。日??蛇M行適度有氧運動如散步太極,避免涉及頭部震動的劇烈運動。