腎上腺皮質(zhì)功能不全是指腎上腺皮質(zhì)分泌的糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素不足所導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。
一、原發(fā)性
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全又稱艾迪生病，是由于腎上腺皮質(zhì)本身病變引起激素分泌不足。發(fā)病原因可能與自身免疫性腎上腺炎、結(jié)核感染、腎上腺轉(zhuǎn)移瘤等因素有關(guān)。患者通常表現(xiàn)為乏力、皮膚黏膜色素沉著、食欲減退、低血壓等癥狀。治療上需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行激素替代治療，常用藥物包括氫化可的松片、醋酸可的松片、氟氫可的松 acetate片等。
二、繼發(fā)性
繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全是由于下丘腦-垂體病變導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少，繼而引起腎上腺皮質(zhì)功能低下。常見原因包括長(zhǎng)期使用外源性糖皮質(zhì)激素、垂體腫瘤、顱咽管瘤等。臨床表現(xiàn)以乏力、惡心、體重下降為主，但通常無(wú)皮膚色素沉著。治療需針對(duì)原發(fā)病，并遵醫(yī)囑調(diào)整激素替代方案，如使用氫化可的松片或潑尼松片。
三、急性加重
腎上腺皮質(zhì)功能不全患者在某些應(yīng)激狀態(tài)下可能發(fā)生急性加重，稱為腎上腺危象。誘因包括嚴(yán)重感染、外傷、手術(shù)或突然停用激素。癥狀可表現(xiàn)為高熱、脫水、低血壓甚至休克。此為內(nèi)科急癥，需立即就醫(yī)，靜脈補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素和鹽水。
四、遺傳因素
部分腎上腺皮質(zhì)功能不全與遺傳因素有關(guān)，如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。這是由于某些酶的基因缺陷導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙?；純嚎赡茉诔錾蟛痪贸霈F(xiàn)嘔吐、脫水、電解質(zhì)紊亂等癥狀。治療需要終身激素替代，并定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。
五、藥物影響
某些藥物可能誘發(fā)或加重腎上腺皮質(zhì)功能不全，例如長(zhǎng)期使用酮康唑等抗真菌藥可能抑制皮質(zhì)醇合成。使用這類藥物期間需密切監(jiān)測(cè)腎上腺功能。若出現(xiàn)相關(guān)癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整用藥方案。
腎上腺皮質(zhì)功能不全患者日常需保持均衡飲食，適當(dāng)增加食鹽攝入，注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。生活規(guī)律，避免過(guò)度勞累和精神緊張。外出時(shí)隨身攜帶疾病識(shí)別卡，注明病情和用藥信息。定期復(fù)查激素水平，根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整藥量。天氣變化時(shí)注意預(yù)防感染，出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉等情況應(yīng)及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生。