神經(jīng)母細胞腫瘤的嚴重程度需根據(jù)腫瘤分期、患者年齡等因素綜合判斷,部分低危患兒預后良好,但高?;颊呖赡艹霈F(xiàn)轉(zhuǎn)移并威脅生命。
1期或2期的低危神經(jīng)母細胞腫瘤通常局限于原發(fā)部位,手術(shù)完整切除后5年生存率較高。這類患兒可能僅需手術(shù)干預,無須放化療。4S期嬰幼兒患者存在自愈傾向,腫瘤可能自然消退。中危患者需結(jié)合手術(shù)與化療,但多數(shù)對治療反應(yīng)良好。3期腫瘤已侵犯鄰近淋巴結(jié)或器官,需強化療聯(lián)合手術(shù)。4期高?;颊叱R姽撬?、骨骼或遠處器官轉(zhuǎn)移,即使采用干細胞移植等綜合治療,復發(fā)率仍較高。MYCN基因擴增、年齡超過18個月等因素提示預后不良。
約半數(shù)神經(jīng)母細胞腫瘤患兒確診時已屬高危,腫瘤可能壓迫脊髓導致癱瘓,或分泌兒茶酚胺引發(fā)高血壓危象。轉(zhuǎn)移至眼眶會引起熊貓眼征,骨髓浸潤導致全血細胞減少。部分患者出現(xiàn)副腫瘤綜合征,表現(xiàn)為肌陣攣或眼陣攣。腫瘤侵犯腎上腺時可能破裂出血,需緊急處理。極少數(shù)病例會轉(zhuǎn)化為良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤,但無法預測轉(zhuǎn)化時機。
確診神經(jīng)母細胞腫瘤后應(yīng)完善骨髓活檢、MIBG掃描等分期檢查,低危患兒每3個月復查尿VMA和影像學,中高?;颊咝璞O(jiān)測治療反應(yīng)。日常避免劇烈運動以防腫瘤破裂,保證高蛋白飲食維持化療期營養(yǎng)。家長需觀察患兒有無骨痛、眼球震顫等新發(fā)癥狀,出現(xiàn)發(fā)熱或出血傾向時及時就醫(yī)。心理支持對長期治療患兒尤為重要,可尋求專業(yè)心理咨詢幫助緩解焦慮情緒。