房間隔缺失合并肺動脈高壓可通過藥物治療、介入封堵、外科手術(shù)、氧療及生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。房間隔缺失通常由胚胎發(fā)育異常引起，肺動脈高壓可能與肺血管阻力增加、心臟負荷加重等因素有關(guān)。
1、藥物治療
遵醫(yī)囑使用靶向藥物如安立生坦片、波生坦片可擴張肺血管，降低肺動脈壓力；利尿劑如呋塞米片有助于減輕心臟負荷；抗凝藥物如華法林鈉片可預(yù)防血栓形成。藥物治療需定期監(jiān)測肝腎功能及藥物不良反應(yīng)。
2、介入封堵
對于缺損較小的繼發(fā)孔型房間隔缺損，經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)是首選方案。通過股靜脈植入封堵器閉合缺損，手術(shù)創(chuàng)傷小且恢復(fù)快。術(shù)后需預(yù)防性使用阿司匹林腸溶片防止封堵器血栓形成，并定期復(fù)查心臟超聲評估療效。
3、外科手術(shù)
復(fù)雜型缺損或合并其他心臟畸形時需行開胸修補術(shù)，包括直接縫合或補片修補。術(shù)后可能出現(xiàn)心律失常等并發(fā)癥，需使用胺碘酮片等抗心律失常藥物。手術(shù)可從根本上糾正血流動力學(xué)異常，但需評估患者心肺功能耐受性。
4、氧療支持
長期低流量吸氧可改善缺氧狀態(tài)，延緩肺血管病變進展。血氧飽和度低于90%時建議每日吸氧15小時以上，活動時配合便攜式氧氣設(shè)備。需注意避免氧中毒，定期進行動脈血氣分析調(diào)整氧療方案。
5、生活方式管理
限制鈉鹽攝入每日不超過5克，避免劇烈運動加重心臟負擔(dān)。建議進行步行、太極等低強度有氧運動，每周3-5次，每次不超過30分鐘。嚴(yán)格預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。
患者應(yīng)每3-6個月復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗，監(jiān)測病情進展。出現(xiàn)咯血、暈厥或下肢水腫加重需立即就醫(yī)。保持情緒穩(wěn)定，避免高原旅行和妊娠等可能加重肺動脈高壓的因素。營養(yǎng)支持可適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入，維持理想體重。