皮肌炎的死亡率與病情嚴(yán)重程度及并發(fā)癥有關(guān)，多數(shù)患者通過規(guī)范治療可長期生存，但合并嚴(yán)重肺部病變或惡性腫瘤者預(yù)后較差。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，需根據(jù)個體情況評估風(fēng)險。
皮肌炎患者若未累及重要臟器且無惡性腫瘤，經(jīng)糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等規(guī)范治療后，生存率與普通人群接近。早期干預(yù)可有效控制肌肉無力、皮疹等癥狀，減少鈣質(zhì)沉積等并發(fā)癥。部分患者可能出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，但輕中度病變通過抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊等治療可穩(wěn)定病情。合并惡性腫瘤是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，需定期篩查腫瘤標(biāo)志物及影像學(xué)檢查。
少數(shù)患者因快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病或嚴(yán)重感染導(dǎo)致死亡，這類情況多見于抗MDA5抗體陽性者。急性呼吸衰竭需聯(lián)合血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白等強(qiáng)化治療。心臟受累如心肌炎或傳導(dǎo)阻滯也可能增加猝死風(fēng)險，需心電監(jiān)護(hù)和免疫調(diào)節(jié)治療。兒童皮肌炎合并血管炎時可能出現(xiàn)消化道穿孔等危急并發(fā)癥。
皮肌炎患者應(yīng)定期復(fù)查肌酶譜、肺功能及腫瘤篩查，避免感染和過度日曬。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋類攝入，維持肌肉功能?？祻?fù)訓(xùn)練應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下循序漸進(jìn)進(jìn)行，避免過度勞累誘發(fā)肌炎復(fù)發(fā)。出現(xiàn)發(fā)熱、氣短或肌力驟降時需立即就醫(yī)。