皮肌炎的死亡率與病情嚴(yán)重程度及并發(fā)癥有關(guān)，多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可長(zhǎng)期生存，但合并間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤者預(yù)后較差。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，其死亡率受多種因素影響。
早期診斷并接受規(guī)范治療的皮肌炎患者，五年生存率較高。這類(lèi)患者通常表現(xiàn)為特征性皮疹如向陽(yáng)疹、戈特隆征，以及對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力。通過(guò)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，多數(shù)患者肌肉功能和皮膚癥狀可明顯改善。日常需注意防曬，避免感染誘因，定期監(jiān)測(cè)肌酶和肺功能。
合并快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病的患者預(yù)后較差，可能出現(xiàn)呼吸衰竭。此類(lèi)患者常見(jiàn)抗MDA5抗體陽(yáng)性，需早期使用大劑量免疫球蛋白或生物制劑控制病情。惡性腫瘤相關(guān)皮肌炎多見(jiàn)于中老年患者，以卵巢癌、肺癌、胃癌居多，腫瘤進(jìn)展會(huì)直接影響生存率。對(duì)于這類(lèi)患者，需在治療皮肌炎的同時(shí)積極篩查和處理腫瘤。
建議皮肌炎患者定期隨訪風(fēng)濕免疫科，完善腫瘤篩查和肺功能評(píng)估。避免自行調(diào)整藥物劑量，出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于維持肌肉功能，但需避免日曬和過(guò)度疲勞。飲食上應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，必要時(shí)在營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)下補(bǔ)充維生素D和鈣劑。