卓一艾綜合癥是什么病
關(guān)鍵詞：
綜合癥
卓一艾綜合征是一種胃泌素瘤引起的胃泌素分泌異常以及消化性潰瘍，是一種胃部疾病，主要是影響到胃酸的分泌情況，所以在平時要注意調(diào)節(jié)自己的飲食問題。卓一艾綜合征主要是發(fā)生在中年人的身上，由于大家在平時飲食不規(guī)律引起的病情，大家可以來了解它的表現(xiàn)癥狀有哪些。
卓一艾綜合征是由Ⅱ型胃泌素瘤引起的以高胃泌素血癥、高胃酸分泌癥和難治性消化性潰瘍等為特點的臨床綜合征。80%的胃泌素瘤位于胃泌素瘤三角區(qū)內(nèi)，此三角的上界是膽囊管與膽總管的交匯處，下界是十二指腸第二段和第三段的連接處，內(nèi)界是胰腺頸部和體部的交界處。除腫瘤好發(fā)于胰腺外，40%～50%的腫瘤位于十二指腸。胃泌素瘤組織學(xué)雖無惡性特征，但約2/3患者確診時有轉(zhuǎn)移等惡性臨床表現(xiàn)。約20%的胃泌素瘤有I型家族性內(nèi)分泌腺瘤的部分表現(xiàn)。本病可發(fā)生于任何年齡，但以30～50歲為常見，男性較女性多發(fā)。
1.臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為頑固性消化性潰瘍及慢性腹瀉。
1消化性潰瘍：常為多發(fā)，亦可發(fā)生于潰瘍非常見部位。潰瘍巨大，經(jīng)常復(fù)發(fā)或并發(fā)出血、穿孔及難治性潰瘍。少數(shù)患者則與一般消化性潰瘍相似。
2腹瀉：約30%的患者有腹瀉，有時腹海是惟一的癥狀，常為水樣便或脂肪瀉，多在夜間發(fā)生。抽吸胃液后可減輕或消失。嚴重腹瀉時可引起脫水、低鉀。腹瀉是由于大量胃酸進入腸道，刺激腸道粘膜，使其蠕動增加，并改變了腸道pH值，影響水、電解質(zhì)平衡。同時胃酸抑制脂酶的活性以及膽鹽對脂肪的吸收而引起脂肪瀉?？珊喜⒕S生素B12的吸收不良。
3多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤I型MENI：25%胃泌素瘤患者伴多發(fā)內(nèi)分泌腺瘤綜合征，多表現(xiàn)為甲狀旁腺功能亢進的高鈣血癥、垂體瘤的高泌乳素血癥等。
2.輔助檢查
1胃酸測定：約75%的患者夜間12小時胃液總量>1000ml;泌酸總值100mmol/L;基礎(chǔ)胃酸每小時15mmol;70%的患者BAO/MAO>60%。
2血清胃泌素測定：正常人空腹血清胃泌素低于150ng/L，本病顯著增高，達1弘g/L以上。顯著增高>1pgl/L者，即可診斷為胃泌素瘤;輕度增高者，須與藥物誘導(dǎo)高胃泌素血癥、消化性潰瘍伴發(fā)嚴重幽門螺桿菌感染、G細胞增生和G細胞功能亢進或慢性萎縮性胃炎等癥鑒別。
3胰泌素激發(fā)試驗：每千克體重快速靜脈注射2臨床單位胰泌素，在注射前10分鐘、1分鐘和注射后2、5、10、20、30分鐘，分別觀察血清胃泌素升高反應(yīng)，若較前增高1～2倍，絕對值>500ng/L，有診斷胃泌素瘤的價值。須注意所用胰泌素為高純度。此試驗較輸鈣試驗更具優(yōu)越性。
4輸鈣試驗：不常用。按每小時每千克體重5mg凳萄糖酸鈣連續(xù)靜脈輸注3小時，試驗前和開始靜脈輸鈣后每30分鐘抽血測胃泌素含量1次，于輸注后3小時達高峰。80%以上的胃泌素瘤患者胃泌素水平增高至400ng/L。輸鈣試驗缺乏特異性，試驗中可能產(chǎn)生潛在的副作用，須注意。
3.內(nèi)鏡檢查可見胃、十二指腸球部或球后潰瘍較深大，或瘢痕較明顯，胃液多，胃粘膜皺襞肥大、十二指腸粘膜炎癥性肥厚和水腫。
4.X線檢查鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)胃、十二指腸潰瘍、胃潴留液多、皺襞肥大等。
5.腫瘤的定位及檢查腫瘤的定位相當困難。曾有報道，在最終接受手術(shù)治療的卓一艾綜合征中，約有30%～50%未發(fā)現(xiàn)腫瘤。所以，術(shù)前應(yīng)盡可能確定腫瘤的存在。
1腹部超聲及超聲內(nèi)鏡檢查：腹部B超定位的腫瘤僅占20%，而超聲內(nèi)鏡可以分辨出胰腺內(nèi)小于5mm腫塊，發(fā)現(xiàn)位于胰腺內(nèi)胃泌素瘤的敏感性為75%，十二指腸壁的腫瘤檢出敏感性為50%，位于淋巴結(jié)的為62.5%。
2CT掃描：可發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)大于3cm腫瘤，但對胰腺外腫瘤僅能發(fā)現(xiàn)40%。直徑小于lcm的腫瘤，則CT不能檢出。
3選擇性血管造影：對肝外胃泌素瘤的檢出率僅為70%，但配合以上檢查可提高陽性率。
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