如何有效預(yù)防血友病
關(guān)鍵詞：
血友病
血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，目前尚無根治方法，但可通過基因檢測、產(chǎn)前診斷、避免創(chuàng)傷、定期輸注凝血因子等方式降低發(fā)病風(fēng)險或減少出血事件。
1、基因篩查
有家族史者應(yīng)在婚前或孕前進(jìn)行基因檢測。通過檢測F8或F9基因突變，可明確攜帶者狀態(tài)。若夫妻雙方均為攜帶者，可通過第三代試管嬰兒技術(shù)篩選健康胚胎。已懷孕者可進(jìn)行絨毛取樣或羊水穿刺產(chǎn)前診斷，必要時考慮醫(yī)學(xué)干預(yù)。
2、創(chuàng)傷防護(hù)
患者需避免劇烈運(yùn)動和可能造成外傷的活動。兒童應(yīng)佩戴護(hù)膝護(hù)肘，家具邊角加裝防撞條。使用軟毛牙刷防止牙齦出血，禁止肌肉注射。若發(fā)生外傷應(yīng)立即壓迫止血，并及時補(bǔ)充凝血因子。
3、替代治療
中重度患者需定期輸注凝血因子濃縮制劑，如人凝血因子VIII凍干粉針、重組人凝血因子IX注射液。預(yù)防性輸注可維持基礎(chǔ)凝血因子水平，減少自發(fā)性出血。治療期間需監(jiān)測抑制物產(chǎn)生情況，必要時使用凝血酶原復(fù)合物。
4、藥物管理
禁用阿司匹林腸溶片、布洛芬緩釋膠囊等影響血小板功能的藥物。出血時可使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液輔助止血。進(jìn)行口腔治療前需預(yù)防性輸注凝血因子，避免使用含腎上腺素的麻醉劑。
5、綜合護(hù)理
保持均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素K有助于凝血因子合成。控制體重避免關(guān)節(jié)負(fù)荷過重，游泳等低沖擊運(yùn)動可增強(qiáng)肌肉保護(hù)。建立出血記錄卡，隨身攜帶疾病說明卡，定期到血友病診療中心評估關(guān)節(jié)狀態(tài)。
血友病患者及攜帶者應(yīng)每3-6個月復(fù)查凝血功能，兒童需監(jiān)測關(guān)節(jié)發(fā)育情況。日常注意觀察皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)腫痛等出血征兆，出現(xiàn)血尿或頭痛嘔吐等嚴(yán)重癥狀須立即就醫(yī)。通過規(guī)范管理和多學(xué)科協(xié)作，多數(shù)患者可接近正常生活質(zhì)量。
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