小兒血友病早期癥狀
小兒血友病早期癥狀主要有皮膚瘀斑、關(guān)節(jié)腫脹、異常出血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，可能與凝血因子VIII或IX缺乏有關(guān)，建議家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀及時(shí)就醫(yī)。
1、皮膚瘀斑
小兒血友病早期容易出現(xiàn)皮膚瘀斑，輕微磕碰可能導(dǎo)致大面積淤青。瘀斑多出現(xiàn)在四肢等易碰撞部位，顏色從紫紅逐漸變?yōu)辄S綠色。家長(zhǎng)需觀察瘀斑出現(xiàn)頻率和范圍，避免孩子劇烈運(yùn)動(dòng)。凝血因子替代治療是主要干預(yù)手段，如注射重組人凝血因子VIII凍干粉針劑。
2、關(guān)節(jié)腫脹
膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致腫脹疼痛，患兒可能出現(xiàn)拒絕行走等保護(hù)性行為。關(guān)節(jié)腔積血若未及時(shí)處理可能造成關(guān)節(jié)畸形。建議家長(zhǎng)限制患兒跑跳活動(dòng)，急性期可采用冷敷緩解腫脹，必要時(shí)輸注凝血酶原復(fù)合物注射液。
3、異常出血
無(wú)明顯外傷的鼻出血、牙齦出血可能持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，換牙期可能出現(xiàn)難以止住的齒齦滲血。部分患兒會(huì)出現(xiàn)血尿或黑便等內(nèi)臟出血表現(xiàn)。家長(zhǎng)應(yīng)準(zhǔn)備止血敷料，嚴(yán)重出血需立即靜脈注射人凝血因子VIII濃縮劑。
4、肌肉血腫
深層肌肉組織自發(fā)性出血形成血腫，常見于大腿、臀部等肌肉豐厚部位，表現(xiàn)為局部腫脹、壓痛和活動(dòng)受限。反復(fù)肌肉出血可能導(dǎo)致纖維化攣縮。急性期應(yīng)制動(dòng)休息，配合重組人凝血因子IX注射劑治療，后期需康復(fù)訓(xùn)練預(yù)防肌肉萎縮。
5、術(shù)后出血不止
包皮環(huán)切、拔牙等小手術(shù)后創(chuàng)面滲血超過(guò)24小時(shí)，或拆線后再次出血。術(shù)前需評(píng)估凝血功能并預(yù)防性補(bǔ)充凝血因子，如使用注射用重組人凝血因子VIIa。家長(zhǎng)應(yīng)告知醫(yī)生家族出血史，避免非必要有創(chuàng)操作。
家長(zhǎng)需為血友病患兒建立健康檔案，記錄出血事件和凝血因子使用情況。日常避免使用阿司匹林等影響凝血藥物，家中常備冰袋和彈性繃帶。建議選擇軟毛牙刷防止牙齦出血，衣著應(yīng)寬松減少摩擦。定期到血液科隨訪檢查關(guān)節(jié)功能和抑制劑抗體，參加專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)的綜合關(guān)懷項(xiàng)目。教育孩子識(shí)別出血征兆，學(xué)齡期可與學(xué)校溝通制定應(yīng)急預(yù)案。
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