神經(jīng)母細(xì)胞瘤是惡性腫瘤嗎
神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于惡性腫瘤，是兒童最常見的顱外實(shí)體腫瘤之一，起源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有高度異質(zhì)性，臨床表現(xiàn)與惡性程度差異較大。低危組腫瘤可能自發(fā)消退或成熟為良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，但中高危組腫瘤侵襲性強(qiáng)，易發(fā)生骨髓、骨骼及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。典型癥狀包括腹部腫塊、骨痛、眼球突出、皮膚結(jié)節(jié)等，部分患兒會(huì)出現(xiàn)頑固性腹瀉、高血壓等副腫瘤綜合征表現(xiàn)。診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查、骨髓活檢及尿兒茶酚胺代謝物檢測(cè)，病理檢查可見小圓細(xì)胞呈菊花團(tuán)樣排列。
該腫瘤惡性程度與年齡、分期密切相關(guān)。1歲以下嬰兒或局限性病變預(yù)后較好，2歲以上患兒伴MYCN基因擴(kuò)增者進(jìn)展迅速。目前治療采用手術(shù)切除聯(lián)合化療、放療及免疫治療的綜合方案，高危患者需進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。靶向藥物如GD2單抗可顯著提高生存率，但遠(yuǎn)期可能遺留聽力損傷、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等后遺癥。
建議患兒家屬定期監(jiān)測(cè)尿VMA/HVA水平，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止腫瘤破裂出血。治療期間需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，選擇高蛋白、高熱量的流質(zhì)飲食，注意口腔護(hù)理預(yù)防黏膜炎。心理干預(yù)有助于緩解患兒治療焦慮，家長(zhǎng)應(yīng)密切觀察有無(wú)肢體活動(dòng)障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
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