什么是先天性腸道畸形病變
      
      先天性腸道畸形病變是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的腸道結(jié)構(gòu)缺陷,主要類型包括腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性巨結(jié)腸、肛門(mén)直腸畸形和腸重復(fù)畸形。
胚胎期腸管血供中斷導(dǎo)致腸腔完全閉塞,表現(xiàn)為出生后嘔吐膽汁樣物、腹脹。需通過(guò)腹部X線及造影確診,手術(shù)切除閉鎖段并行腸吻合術(shù)是主要治療方式,術(shù)后需腸外營(yíng)養(yǎng)支持2-4周。
中腸旋轉(zhuǎn)固定異常引發(fā)腸扭轉(zhuǎn)風(fēng)險(xiǎn),典型癥狀為間歇性膽汁性嘔吐。超聲檢查可見(jiàn)腸系膜上動(dòng)脈與靜脈位置異常,Ladd手術(shù)可解除腸扭轉(zhuǎn)并固定腸系膜,術(shù)后需監(jiān)測(cè)腸梗阻癥狀。
腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致病變段腸管痙攣,新生兒期出現(xiàn)延遲排胎便、腹脹。直腸活檢可確診,根治手術(shù)需切除無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段,臨時(shí)結(jié)腸造瘺常作為過(guò)渡治療。
泄殖腔分隔異常造成肛門(mén)閉鎖或直腸瘺,分型包括高位、中間位和低位畸形。術(shù)后需持續(xù)擴(kuò)肛6個(gè)月預(yù)防狹窄,高位畸形患兒可能需多次手術(shù)重建。
胚胎期腸管空泡化異常形成重復(fù)腸管,可能含異位胃黏膜導(dǎo)致出血。CT或核素掃描可定位病變,手術(shù)切除需保留主腸管血供,囊腫型畸形可腹腔鏡微創(chuàng)治療。
術(shù)后護(hù)理需注重營(yíng)養(yǎng)支持,母乳喂養(yǎng)者可添加中鏈甘油三酯配方,人工喂養(yǎng)選擇深度水解蛋白奶粉。每日進(jìn)行腹部按摩促進(jìn)腸蠕動(dòng),記錄排便次數(shù)及性狀??祻?fù)期逐步引入低渣飲食如米湯、蘋(píng)果泥,避免高纖維食物。定期隨訪監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線,必要時(shí)進(jìn)行排便功能訓(xùn)練。
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