原發(fā)性膽汁性膽管炎嚴(yán)重嗎能活多久
原發(fā)性膽汁性膽管炎是否嚴(yán)重需結(jié)合病情進(jìn)展判斷，未經(jīng)規(guī)范治療可能發(fā)展為肝硬化，早期干預(yù)患者生存期可達(dá)10-20年。疾病嚴(yán)重程度與肝功能損害程度、是否合并并發(fā)癥、治療依從性等因素相關(guān)。
原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性膽汁淤積性肝病，早期可能僅表現(xiàn)為疲勞和皮膚瘙癢，肝功能檢查可見(jiàn)堿性磷酸酶升高。隨著疾病進(jìn)展，可能出現(xiàn)黃疸、脂肪瀉、骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。熊去氧膽酸是首選藥物，能延緩疾病進(jìn)展，改善肝功能指標(biāo)。若對(duì)熊去氧膽酸反應(yīng)不佳，可考慮奧貝膽酸或貝特類(lèi)藥物聯(lián)合治療。定期監(jiān)測(cè)肝功能、肝纖維化程度和門(mén)靜脈高壓情況有助于評(píng)估病情。
當(dāng)疾病進(jìn)入晚期，可能出現(xiàn)肝硬化失代償期表現(xiàn)如腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血或肝性腦病。此時(shí)需考慮肝移植手術(shù)，術(shù)后5年生存率可達(dá)80%以上。合并自身免疫性疾病如干燥綜合征或甲狀腺疾病會(huì)加速病情惡化。未接受治療的患者可能在診斷后5-8年內(nèi)出現(xiàn)肝功能衰竭。
患者應(yīng)堅(jiān)持低脂飲食，補(bǔ)充脂溶性維生素，避免飲酒和使用肝毒性藥物。定期隨訪肝病專(zhuān)科，監(jiān)測(cè)抗線粒體抗體和免疫球蛋白水平變化。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于改善疲勞癥狀，皮膚瘙癢可使用考來(lái)烯胺緩解。心理支持對(duì)慢性病患者尤為重要，可考慮加入患者互助團(tuán)體。
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