g6pd低患者的臨床表現(xiàn)和注意事項
G6PD低一般是指葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，臨床表現(xiàn)主要有急性溶血性貧血、黃疸、血紅蛋白尿等?；颊咝璞苊馐秤眯Q豆及氧化性藥物，注意預(yù)防感染和劇烈運動。
1、急性溶血性貧血
G6PD缺乏癥患者在接觸氧化性物質(zhì)后可能出現(xiàn)急性溶血性貧血，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、心悸等癥狀。溶血發(fā)作時血紅蛋白迅速下降，嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克。治療需立即停用誘發(fā)藥物或食物，靜脈補(bǔ)液堿化尿液，必要時輸注紅細(xì)胞懸液。常用藥物包括碳酸氫鈉片、呋塞米注射液等。
2、黃疸
溶血導(dǎo)致大量膽紅素生成，超過肝臟處理能力時會出現(xiàn)皮膚黏膜黃染，新生兒可能發(fā)生核黃疸。黃疸程度與溶血嚴(yán)重性相關(guān)，可伴有肝脾腫大。光照療法可用于新生兒黃疸，成人嚴(yán)重黃疸需血漿置換。護(hù)肝藥物如復(fù)方甘草酸苷片可輔助治療。
3、血紅蛋白尿
血管內(nèi)溶血時血紅蛋白從尿中排出，形成濃茶色或醬油色尿，提示病情危重。尿液檢查可見潛血陽性但無紅細(xì)胞。需緊急處理以防止急性腎損傷，措施包括水化、利尿和堿化尿液。避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類抗生素。
4、感染誘發(fā)
病毒或細(xì)菌感染可能誘發(fā)G6PD缺乏患者發(fā)生溶血，表現(xiàn)為發(fā)熱后出現(xiàn)貧血加重。常見誘因包括流感、肝炎、傷寒等。預(yù)防措施包括按時接種疫苗、避免接觸傳染病患者。感染期間需密切監(jiān)測血紅蛋白和尿色變化。
5、藥物禁忌
G6PD缺乏者禁用伯氨喹、磺胺類、呋喃妥因等氧化性藥物，中藥如川黃連、樟腦也需避免。用藥前應(yīng)主動告知醫(yī)生G6PD缺乏病史。必需藥物需在醫(yī)生監(jiān)護(hù)下使用，備好應(yīng)急處理方案。隨身攜帶疾病警示卡以備不時之需。
G6PD缺乏癥患者應(yīng)建立健康檔案記錄誘發(fā)因素和發(fā)作史，家庭成員建議進(jìn)行基因篩查。日常選擇標(biāo)注無蠶豆成分的食品，注意閱讀藥品說明書。保持適度溫和的運動，避免過度疲勞。溶血發(fā)作期間應(yīng)臥床休息，補(bǔ)充足夠水分，定期復(fù)查血常規(guī)和尿常規(guī)。出現(xiàn)頭暈、尿色加深等癥狀需立即就醫(yī)。
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