先天性心臟病可能通過心臟結(jié)構(gòu)異常、血流動力學(xué)改變、心肌電活動紊亂等機制引起心律失常。常見原因主要有心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育缺陷、心肌缺血缺氧、心臟負荷過重、手術(shù)瘢痕刺激以及繼發(fā)性電解質(zhì)紊亂。

1、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育缺陷

部分先天性心臟病患者存在房室結(jié)或希氏束等傳導(dǎo)組織解剖位置異常，如房室間隔缺損可能合并房室結(jié)雙徑路，易引發(fā)房室折返性心動過速。法洛四聯(lián)癥患者常伴有右束支傳導(dǎo)阻滯，可能誘發(fā)室性心律失常。這類患者需通過心內(nèi)電生理檢查明確診斷，必要時行射頻消融術(shù)治療。

2、心肌缺血缺氧

紫紺型先心病如大動脈轉(zhuǎn)位會導(dǎo)致心肌長期缺氧，使得心肌細胞離子通道功能異常，動作電位時程延長，易形成折返環(huán)。臨床表現(xiàn)為頻發(fā)室性早搏或尖端扭轉(zhuǎn)型室速，需及時糾正缺氧狀態(tài)，可遵醫(yī)囑使用鹽酸胺碘酮片等抗心律失常藥物。

3、心臟負荷過重

左向右分流型先心病如室間隔缺損會引起左心室容量負荷增加，導(dǎo)致心肌纖維化及電傳導(dǎo)延遲。肺動脈高壓患者右心室壓力負荷加重可能引發(fā)右室源性心律失常。這類患者需要控制心力衰竭，可選用酒石酸美托洛爾片調(diào)節(jié)心律。

4、手術(shù)瘢痕刺激

先心病矯治術(shù)后心房切口瘢痕可能形成緩慢傳導(dǎo)區(qū)，與正常心肌形成電傳導(dǎo)差異，典型表現(xiàn)為切口折返性房撲。部分患者術(shù)后需長期服用鹽酸普羅帕酮片預(yù)防復(fù)發(fā)，頑固性病例需進行電解剖標測指導(dǎo)下消融。

5、繼發(fā)性電解質(zhì)紊亂

先心病合并心力衰竭時利尿劑使用可能導(dǎo)致低鉀血癥，使心肌細胞靜息電位降低，誘發(fā)室性心律失常。復(fù)雜先心病患者消化吸收功能差易出現(xiàn)低鎂血癥，會加重QT間期延長。需定期監(jiān)測電解質(zhì)，必要時補充門冬氨酸鉀鎂片。

先天性心臟病患者應(yīng)定期進行24小時動態(tài)心電圖監(jiān)測，避免劇烈運動和精神緊張。日常需保持低鹽飲食，控制每日液體攝入量，預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)心悸、暈厥等癥狀時需立即就醫(yī)，未經(jīng)專業(yè)評估不得自行調(diào)整抗心律失常藥物劑量。術(shù)后患者應(yīng)按期復(fù)查心臟超聲和運動負荷試驗，評估心功能代償情況。