白塞綜合征是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的慢性全身性血管炎癥性疾病，發(fā)病特征主要包括反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部炎癥、皮膚病變及多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。

1、口腔潰瘍

口腔潰瘍是白塞綜合征最常見的首發(fā)癥狀，發(fā)生率超過90%。潰瘍多呈圓形或橢圓形，邊界清晰，基底覆蓋黃色假膜，周圍有紅暈，常出現(xiàn)在頰黏膜、唇、舌等部位。潰瘍直徑2-10毫米不等，疼痛明顯，通常7-14天自愈但反復(fù)發(fā)作，每年發(fā)作3次以上。嚴(yán)重者可出現(xiàn)直徑超過10毫米的大型潰瘍或皰疹樣潰瘍，愈合后可能遺留瘢痕。

2、生殖器潰瘍

生殖器潰瘍見于60%-80%患者，男性多見于陰囊、陰莖，女性多見于大陰唇、陰道。潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似但更深更大，疼痛劇烈，愈合較慢且易留瘢痕。女性患者可能出現(xiàn)外陰潰瘍導(dǎo)致性交困難，男性生殖器潰瘍可能伴發(fā)附睪炎。潰瘍發(fā)作頻率通常低于口腔潰瘍，但特異性更強(qiáng)。

3、眼部炎癥

約50%患者出現(xiàn)眼部病變，男性更易受累且病情更重。典型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎，包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或全葡萄膜炎。急性期表現(xiàn)為眼紅、眼痛、畏光、視力下降，慢性反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜血管炎甚至失明。眼底檢查可見視網(wǎng)膜血管滲出、出血、視神經(jīng)萎縮等改變。

4、皮膚病變

皮膚表現(xiàn)多樣，常見結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹，多發(fā)生于下肢，呈紅色疼痛性皮下結(jié)節(jié)。假性毛囊炎和痤瘡樣皮疹好發(fā)于軀干和四肢，針刺反應(yīng)陽(yáng)性是特征性表現(xiàn)，即皮膚穿刺后24-48小時(shí)出現(xiàn)丘疹或膿皰。其他還包括血栓性靜脈炎、Sweet綜合征樣皮損等，皮膚病變活動(dòng)期常與系統(tǒng)癥狀加重相關(guān)。

5、系統(tǒng)受累

白塞綜合征可累及多個(gè)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)為非侵蝕性、不對(duì)稱性大關(guān)節(jié)腫痛。神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)頭痛、意識(shí)障礙、偏癱等，以腦干和基底節(jié)病變最常見。胃腸病變表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、消化道潰瘍或穿孔。血管炎可導(dǎo)致動(dòng)脈瘤、靜脈血栓等嚴(yán)重并發(fā)癥。肺部受累可能出現(xiàn)咯血、肺動(dòng)脈高壓，心臟受累可表現(xiàn)為心包炎、心肌炎。

白塞綜合征患者需保持口腔清潔，使用軟毛牙刷避免黏膜損傷，發(fā)作期可選用復(fù)方氯己定含漱液緩解疼痛。生殖器潰瘍期間應(yīng)穿著寬松棉質(zhì)內(nèi)衣，避免摩擦刺激。眼部癥狀出現(xiàn)時(shí)需立即就診眼科，禁止自行使用激素類眼藥水。日常注意記錄癥狀發(fā)作頻率和誘因，避免過度疲勞和精神緊張。飲食宜清淡，限制辛辣刺激性食物，保證維生素B族和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。定期復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)，系統(tǒng)受累患者需長(zhǎng)期隨訪相關(guān)?？?。