先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合能活多久
博禾醫(yī)生
先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的生存期差異較大,多數(shù)通過(guò)規(guī)范治療可接近正常壽命。生存時(shí)間主要與導(dǎo)管直徑、是否合并其他畸形、治療時(shí)機(jī)、心肺功能代償情況及并發(fā)癥控制等因素相關(guān)。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的直徑直接影響血流動(dòng)力學(xué)改變。小型導(dǎo)管直徑小于3毫米可能終身無(wú)癥狀,對(duì)壽命影響較??;中型導(dǎo)管3-5毫米可能在成年后出現(xiàn)心功能不全;大型導(dǎo)管超過(guò)5毫米易早期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,未經(jīng)治療者平均生存期約30-40年。
單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉預(yù)后較好,若合并室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先心病,生存期顯著縮短。合并染色體異常如21三體綜合征時(shí),需綜合評(píng)估多系統(tǒng)功能狀態(tài)。
嬰幼兒期尤其1歲內(nèi)通過(guò)介入封堵或手術(shù)結(jié)扎治愈者,遠(yuǎn)期生存率與常人無(wú)異。成年后治療者,若已出現(xiàn)艾森曼格綜合征肺動(dòng)脈高壓不可逆,5年生存率不足50%。
心臟代償良好的患者,左心室通過(guò)擴(kuò)大和肥厚可長(zhǎng)期維持功能;而進(jìn)展為頑固性心力衰竭者,5年死亡率可達(dá)70%。肺動(dòng)脈壓力超過(guò)體循環(huán)壓力2/3時(shí),預(yù)后極差。
感染性心內(nèi)膜炎是主要致死原因,規(guī)范使用抗生素預(yù)防可降低風(fēng)險(xiǎn)。合并嚴(yán)重肺血管病變者,易發(fā)生咯血或猝死。定期監(jiān)測(cè)心超和肺壓評(píng)估至關(guān)重要。
建議確診后盡早到心臟??圃u(píng)估,未手術(shù)患者需每6-12個(gè)月復(fù)查心臟超聲。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)和潛水,預(yù)防呼吸道感染。飲食注意控制鈉鹽攝入,維持體重指數(shù)在18.5-23.9??蛇M(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),出現(xiàn)心悸氣促時(shí)立即休息。孕婦需在孕前完成手術(shù)矯治,妊娠期需心臟科與產(chǎn)科聯(lián)合管理。術(shù)后患者應(yīng)終身隨訪,監(jiān)測(cè)殘余分流和心律失常。
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