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肺部血管畸形是什么病嚴(yán)重嗎

育兒指南編輯 健康科普君
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關(guān)鍵詞:#畸形#血管

肺部血管畸形是肺血管結(jié)構(gòu)異常的先天性疾病,嚴(yán)重程度取決于病變類型和范圍,部分可能引發(fā)咯血或心力衰竭需及時(shí)干預(yù)。

1、遺傳因素:

約15%病例與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相關(guān),基因突變導(dǎo)致血管壁發(fā)育缺陷?;驒z測可輔助診斷,嚴(yán)重者需靶向藥物如貝伐珠單抗控制血管增生,或采用硬化劑注射治療局部病變。

2、環(huán)境因素:

孕期接觸電離輻射或致畸藥物可能干擾胎兒肺血管發(fā)育。出生后CT血管造影可明確畸形位置,彌漫性病變需分期行介入栓塞術(shù),優(yōu)先處理高風(fēng)險(xiǎn)病灶。

3、生理異常:

血管內(nèi)皮生長因子過度表達(dá)導(dǎo)致動靜脈直接連通,造成血氧交換障礙。小型無癥狀畸形可觀察,中重度采用彈簧圈栓塞、覆膜支架植入或手術(shù)切除糾正血流動力學(xué)異常。

4、病理分級:

單純毛細(xì)血管擴(kuò)張預(yù)后較好,復(fù)雜動靜脈瘺可能引發(fā)腦膿腫等嚴(yán)重并發(fā)癥。對于彌漫型病變,聯(lián)合應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管栓塞和抗凝治療能降低血栓風(fēng)險(xiǎn),定期肺功能監(jiān)測不可少。

5、急癥處理:

突發(fā)大咯血需立即就醫(yī),支氣管動脈栓塞術(shù)止血成功率超90%。術(shù)后嚴(yán)格避免劇烈運(yùn)動,使用祛痰藥減少咳嗽刺激,預(yù)防呼吸道感染。

日常需保持低鹽高蛋白飲食,適量進(jìn)行呼吸訓(xùn)練改善肺功能,避免高原旅行或潛水等血氧波動活動。每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和血?dú)夥治?,妊娠期患者?yīng)提前制定多學(xué)科管理方案。出現(xiàn)口唇發(fā)紺、運(yùn)動耐力下降等缺氧表現(xiàn)時(shí)需緊急評估。

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