特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎是什么病
特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎是一種慢性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為肺泡壁炎癥和纖維化，病因未明。其臨床特征包括漸進性呼吸困難、干咳和雙肺底爆裂音，病理特點為均勻分布的炎癥和纖維化改變。
1、病因特點：
特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎的確切病因尚不清楚，可能與免疫異常、環(huán)境因素和遺傳易感性有關(guān)。部分患者存在自身抗體陽性，提示免疫系統(tǒng)參與發(fā)病過程。長期接觸粉塵或化學(xué)物質(zhì)可能增加患病風(fēng)險。
2、臨床表現(xiàn)：
患者通常表現(xiàn)為漸進性呼吸困難和持續(xù)性干咳，癥狀可持續(xù)數(shù)月。體格檢查可聞及雙肺底爆裂音，部分患者出現(xiàn)杵狀指。癥狀進展速度較特發(fā)性肺纖維化緩慢，但也可導(dǎo)致嚴重肺功能損害。
3、診斷方法：
診斷需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查和病理活檢。CT顯示雙肺磨玻璃影和網(wǎng)格狀改變，以下肺為主。肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。外科肺活檢是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。
4、治療原則：
糖皮質(zhì)激素是主要治療藥物，可聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。急性加重期可能需要大劑量激素沖擊治療。部分患者對治療反應(yīng)良好，但需長期隨訪監(jiān)測肺功能和影像學(xué)變化。
5、預(yù)后特征：
預(yù)后較特發(fā)性肺纖維化好，5年生存率約80%。部分患者可保持病情穩(wěn)定多年，少數(shù)進展為肺纖維化。預(yù)后與病理類型相關(guān)，細胞型預(yù)后最好，纖維化型預(yù)后較差。定期隨訪可早期發(fā)現(xiàn)病情變化。
特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎患者應(yīng)避免吸煙和接觸呼吸道刺激物，保持適度運動以改善肺功能。均衡飲食有助于維持營養(yǎng)狀態(tài)，建議增加富含抗氧化物質(zhì)的食物攝入。保持室內(nèi)空氣流通，預(yù)防呼吸道感染。心理支持對改善生活質(zhì)量很重要，可考慮加入患者互助團體。定期復(fù)查肺功能和高分辨率CT，及時調(diào)整治療方案。
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