什么是布卡綜合征
布卡綜合征是指由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞導(dǎo)致的肝后性門靜脈高壓癥，主要表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大和下肢水腫。該病可由先天性血管畸形、血栓形成、腫瘤壓迫等原因引起，需通過影像學(xué)檢查確診。
1.病因機制
布卡綜合征的發(fā)病與肝靜脈血液回流受阻直接相關(guān)。先天性因素包括下腔靜脈膜性狹窄或閉鎖，后天性因素常見于血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致的血栓形成，如真性紅細(xì)胞增多癥、抗磷脂抗體綜合征。腫瘤壓迫或血管炎性病變也可能阻塞肝靜脈流出道。
2.典型癥狀
患者早期出現(xiàn)腹脹、右上腹痛等非特異性表現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展可觀察到進(jìn)行性加重的腹水，約半數(shù)患者伴有下肢水腫和靜脈曲張。慢性期可見肝脾腫大、食管胃底靜脈曲張等門脈高壓體征，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)肝功能衰竭。
3.診斷方法
彩色多普勒超聲能顯示肝靜脈血流異常，CT或MRI可明確阻塞部位和范圍，血管造影是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。實驗室檢查常見轉(zhuǎn)氨酶輕度升高、血清白蛋白降低，腹水為漏出液性質(zhì)。需注意與肝硬化、縮窄性心包炎等疾病鑒別。
4.治療措施
急性期可采用抗凝治療如低分子肝素鈉注射液，慢性期需解除血管阻塞，經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)是常用介入手段。對于膜性狹窄患者可行球囊擴張術(shù)，嚴(yán)重病例可能需要肝移植。同時需處理并發(fā)癥如利尿劑控制腹水。
5.預(yù)后管理
早期干預(yù)者5年生存率較高，但需終身抗凝預(yù)防復(fù)發(fā)?；颊邞?yīng)定期監(jiān)測凝血功能，避免高鹽飲食加重腹水，限制蛋白質(zhì)攝入預(yù)防肝性腦病。建議每3-6個月復(fù)查超聲評估分流通道通暢性，出現(xiàn)嘔血或意識改變需立即就醫(yī)。
布卡綜合征患者日常需保持低脂飲食，適量補充維生素K拮抗劑影響的凝血因子。避免劇烈運動防止外傷出血，注意觀察下肢水腫變化。嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用華法林鈉片等抗凝藥物，定期復(fù)查國際標(biāo)準(zhǔn)化比值調(diào)整劑量。出現(xiàn)腹痛加劇或嘔血等癥狀時需急診處理。
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