病理性黃疸溶血癥通常由母嬰血型不合、紅細(xì)胞酶缺陷、紅細(xì)胞膜異常、感染或遺傳代謝病等因素引起，需通過光療、輸血、藥物或換血等治療。新生兒出現(xiàn)皮膚黃染、嗜睡、拒奶等癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。

1.母嬰血型不合

母嬰ABO或Rh血型不合是常見病因，母親產(chǎn)生的抗體通過胎盤破壞胎兒紅細(xì)胞?；純嚎赡艹霈F(xiàn)貧血、肝脾腫大，需檢測血清膽紅素水平。治療包括藍(lán)光照射降低膽紅素，嚴(yán)重時(shí)需靜脈注射免疫球蛋白或換血。常用藥物有茵梔黃口服液輔助退黃，苯巴比妥片誘導(dǎo)肝酶活性，人血白蛋白注射液結(jié)合游離膽紅素。

2.紅細(xì)胞酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等酶缺陷會導(dǎo)致紅細(xì)胞易破裂。接觸樟腦丸、感染或某些藥物可能誘發(fā)溶血，表現(xiàn)為醬油色尿、黃疸加重。需避免氧化劑刺激，急性期需堿化尿液。治療藥物包括碳酸氫鈉片糾正酸中毒，還原型谷胱甘肽片保護(hù)紅細(xì)胞膜，必要時(shí)輸注洗滌紅細(xì)胞。

3.紅細(xì)胞膜異常

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等膜結(jié)構(gòu)異常使紅細(xì)胞脆性增加，脾臟過度破壞紅細(xì)胞?；純憾嘤屑易迨?，伴隨脾臟腫大和間歇性黃疸。脾切除是根治方法，術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗。藥物輔助治療包括葉酸片預(yù)防巨幼細(xì)胞貧血，去鐵胺注射液控制鐵過載，熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積。

4.細(xì)菌病毒感染

敗血癥、TORCH感染等可引起紅細(xì)胞破壞加速。除黃疸外還伴發(fā)熱、CRP升高，血培養(yǎng)可明確病原體。需靜脈用抗生素如注射用頭孢曲松鈉抗感染，更昔洛韋注射液治療巨細(xì)胞病毒，同時(shí)配合光療。免疫調(diào)節(jié)可用靜注人免疫球蛋白，嚴(yán)重貧血需輸注輻照紅細(xì)胞。

5.遺傳代謝疾病

半乳糖血癥、酪氨酸血癥等代謝障礙會損傷肝臟處理膽紅素能力。患兒多有喂養(yǎng)困難、嘔吐，尿篩查和基因檢測可確診。需嚴(yán)格限制特殊飲食如無乳糖奶粉，藥物包括尼替西農(nóng)膠囊治療酪氨酸血癥，考來烯胺散劑減少腸肝循環(huán)，必要時(shí)進(jìn)行肝移植評估。

病理性黃疸溶血癥患兒需定期監(jiān)測膽紅素曲線，母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆等可能誘發(fā)溶血的食物。保持皮膚清潔預(yù)防感染，觀察患兒精神狀態(tài)與吸吮力。光療期間注意補(bǔ)液及眼部保護(hù)，出院后遵醫(yī)囑復(fù)查血常規(guī)和肝功能，按時(shí)完成疫苗接種。避免使用磺胺類等高風(fēng)險(xiǎn)藥物，遺傳性疾病需進(jìn)行家系基因檢測與遺傳咨詢。