治療慢性再生障礙性貧血的首選
慢性再生障礙性貧血的首選治療是免疫抑制治療和造血干細(xì)胞移植，具體選擇需根據(jù)患者年齡、病情嚴(yán)重程度及配型情況決定。免疫抑制治療常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素，造血干細(xì)胞移植適用于年輕且配型成功的患者。
1. 免疫抑制治療
抗胸腺細(xì)胞球蛋白通過(guò)清除異常T細(xì)胞改善造血功能，需靜脈輸注4-5天，常見(jiàn)副作用包括發(fā)熱和血清病。環(huán)孢素作為輔助用藥，需維持血藥濃度在150-250ng/ml，療程至少6個(gè)月。促血小板生成素受體激動(dòng)劑如艾曲波帕可提升血小板計(jì)數(shù)，每日口服50mg起始。
2. 造血干細(xì)胞移植
同胞全相合移植5年生存率達(dá)80%，預(yù)處理方案多采用環(huán)磷酰胺聯(lián)合全身照射。非血緣移植需高分辨率HLA配型，移植后需長(zhǎng)期服用他克莫司預(yù)防移植物抗宿主病。臍血移植適用于無(wú)合適供體的兒童患者，植入成功率約70%。
3. 支持治療
成分輸血需經(jīng)白細(xì)胞濾過(guò)，血紅蛋白低于60g/L時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞。預(yù)防性抗真菌治療推薦泊沙康唑口服混懸液，每日400mg分兩次。造血生長(zhǎng)因子如重組人粒細(xì)胞集落刺激因子，皮下注射5μg/kg直至中性粒細(xì)胞恢復(fù)。
慢性再生障礙性貧血需在確診后3個(gè)月內(nèi)啟動(dòng)治療，40歲以下患者優(yōu)先考慮造血干細(xì)胞移植。定期監(jiān)測(cè)外周血象和骨髓活檢評(píng)估療效，治療無(wú)效者可嘗試CD52單抗或二次移植。保持口腔衛(wèi)生和飲食滅菌對(duì)預(yù)防感染至關(guān)重要，疫苗接種需在免疫重建完成后進(jìn)行。
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