惡性口腔上顎黑色素瘤是一種罕見(jiàn)的侵襲性腫瘤，起源于口腔黏膜黑色素細(xì)胞，多見(jiàn)于上顎、牙齦等部位，早期可能表現(xiàn)為無(wú)痛性色素沉著斑塊或結(jié)節(jié)，進(jìn)展期可出現(xiàn)潰瘍、出血及鄰近組織侵犯。

1、病因與高危因素

惡性口腔上顎黑色素瘤可能與長(zhǎng)期紫外線暴露、慢性機(jī)械刺激（如不良修復(fù)體摩擦）、遺傳因素（如CDKN2A基因突變）等因素有關(guān)。部分患者存在口腔黏膜黑斑病史，吸煙和酗酒可能增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。該病發(fā)病機(jī)制涉及BRAF、NRAS等基因突變導(dǎo)致黑色素細(xì)胞異常增殖。

2、臨床表現(xiàn)

早期常表現(xiàn)為界限不清的藍(lán)黑色或棕褐色斑塊，表面可呈結(jié)節(jié)狀或疣狀增生。隨著病情發(fā)展，病灶可能出現(xiàn)潰瘍、出血、疼痛，并伴隨牙齒松動(dòng)、張口困難等癥狀。約20%病例可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，晚期可通過(guò)血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、腦等器官。

3、診斷方法

確診需結(jié)合組織病理學(xué)檢查和免疫組化標(biāo)記（如S-100、HMB-45、Melan-A陽(yáng)性）。輔助檢查包括口腔增強(qiáng)CT或MRI評(píng)估局部浸潤(rùn)范圍，PET-CT排查遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。需與口腔血腫、色素性扁平苔蘚、轉(zhuǎn)移性黑色素瘤等疾病鑒別。

4、治療手段

手術(shù)擴(kuò)大切除是主要治療方式，需保證3-5厘米安全緣。對(duì)于晚期患者可能聯(lián)合頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。輔助治療包括PD-1抑制劑（如帕博利珠單抗注射液）、靶向治療（如維莫非尼片）等。放療多用于無(wú)法手術(shù)或切緣陽(yáng)性病例，化療效果有限。

5、預(yù)后與隨訪

5年生存率與腫瘤厚度密切相關(guān)，厚度小于2毫米者約70%，超過(guò)4毫米者降至30%以下。建議術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查口腔檢查、影像學(xué)評(píng)估，持續(xù)2年后改為半年一次。日常需避免陽(yáng)光直射口腔，戒煙限酒，保持口腔衛(wèi)生。

患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)口腔黏膜變化，發(fā)現(xiàn)異常色素沉著及時(shí)就診。治療期間需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，優(yōu)先選擇軟質(zhì)高蛋白食物如蒸蛋羹、豆腐等，避免辛辣刺激飲食。術(shù)后進(jìn)行張口訓(xùn)練預(yù)防顳下頜關(guān)節(jié)僵硬，必要時(shí)尋求語(yǔ)言康復(fù)治療改善發(fā)音功能。