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血友病會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥

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問題描述

血友病會導(dǎo)致哪些并發(fā)癥

醫(yī)生回答

劉愛華

劉愛華 主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

血友病可能引發(fā)關(guān)節(jié)積血、肌肉血腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、獲得性抑制物等并發(fā)癥,嚴(yán)重時可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形或顱內(nèi)出血危及生命。

1、關(guān)節(jié)積血

反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血是血友病典型表現(xiàn),多見于膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。長期積血可導(dǎo)致滑膜炎和軟骨破壞,形成血友病性關(guān)節(jié)炎。急性期需立即補充凝血因子,慢性期需關(guān)節(jié)腔穿刺和康復(fù)訓(xùn)練。

2、肌肉血腫

深部肌肉出血形成張力性血腫,常見于髂腰肌和腓腸肌。血腫壓迫神經(jīng)血管可能導(dǎo)致筋膜室綜合征。需及時輸注凝血因子,嚴(yán)重者需手術(shù)清除血腫。

3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血

顱內(nèi)出血或脊髓出血致死率較高,多由外傷誘發(fā)。表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐或神經(jīng)功能障礙。需緊急輸注高劑量凝血因子,并行CT檢查明確出血部位。

4、獲得性抑制物

約30%重型血友病患者會產(chǎn)生凝血因子抑制性抗體,導(dǎo)致替代治療失效。需采用免疫耐受誘導(dǎo)治療或使用旁路制劑如重組活化凝血因子VII。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運動,定期檢測凝血功能和關(guān)節(jié)狀態(tài),出現(xiàn)異常出血時立即就醫(yī)處理。

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