皮肌炎是一種罕見的自身免疫性疾病，主要累及皮膚和肌肉，癥狀按嚴重程度排列包括早期皮膚紅斑、進展期肌無力、終末期多系統(tǒng)受累。

早期表現(xiàn)為眼瞼紫紅色斑、指關節(jié)處鱗屑性紅斑，可能與紫外線暴露或免疫功能紊亂有關，可使用他克莫司軟膏、氫化可的松乳膏、羥氯喹片控制癥狀。

進展期出現(xiàn)近端肌肉對稱性無力，影響蹲起、梳頭等動作，肌電圖顯示肌源性損害，需采用潑尼松片、甲氨蝶呤片、靜脈免疫球蛋白治療。

呼吸肌受累導致胸悶氣促，合并間質性肺炎時出現(xiàn)咳嗽，需肺部CT評估，必要時使用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯聯(lián)合氧療。

終末期兒童患者多見皮下鈣化結節(jié)，可能繼發(fā)感染，雙能X線可檢測鈣化范圍，嚴重時需手術清創(chuàng)。

日常需避光防曬，適當進行被動關節(jié)活動，定期監(jiān)測肌酶譜和肺功能，合并惡性腫瘤時應優(yōu)先處理原發(fā)腫瘤。