醫(yī)生回答(1)

• 劉愛(ài)華

  主任醫(yī)師 北京醫(yī)院

  指導(dǎo)意見(jiàn)：

  皮肌炎是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，主要累及皮膚和肌肉，癥狀按嚴(yán)重程度排列包括早期皮膚紅斑、進(jìn)展期肌無(wú)力、終末期多系統(tǒng)受累。

  1、皮膚紅斑：

  早期表現(xiàn)為眼瞼紫紅色斑、指關(guān)節(jié)處鱗屑性紅斑，可能與紫外線暴露或免疫功能紊亂有關(guān)，可使用他克莫司軟膏、氫化可的松乳膏、羥氯喹片控制癥狀。

  2、肌肉無(wú)力：

  進(jìn)展期出現(xiàn)近端肌肉對(duì)稱性無(wú)力，影響蹲起、梳頭等動(dòng)作，肌電圖顯示肌源性損害，需采用潑尼松片、甲氨蝶呤片、靜脈免疫球蛋白治療。

  3、呼吸困難：

  呼吸肌受累導(dǎo)致胸悶氣促，合并間質(zhì)性肺炎時(shí)出現(xiàn)咳嗽，需肺部CT評(píng)估，必要時(shí)使用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯聯(lián)合氧療。

  4、鈣質(zhì)沉積：

  終末期兒童患者多見(jiàn)皮下鈣化結(jié)節(jié)，可能繼發(fā)感染，雙能X線可檢測(cè)鈣化范圍，嚴(yán)重時(shí)需手術(shù)清創(chuàng)。

  日常需避光防曬，適當(dāng)進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和肺功能，合并惡性腫瘤時(shí)應(yīng)優(yōu)先處理原發(fā)腫瘤。