常染色體顯性多囊病是最常見的遺傳性腎臟疾病，也是導致終末期腎病的主要原因之一。因此，常染色體顯性多囊腎病應當與以下疾病進行相應鑒別。1、常染色體隱性多囊腎病，該病起病較早，多于嬰幼兒時期發(fā)病，一般合并有先天性肝纖維化，導致患者出現門靜脈高壓、膽道發(fā)育不全等，可以行肝臟超聲、肝臟活檢進行鑒別，突變基因檢測可以確定診斷。2、單純性腎囊腫，一般多見于老年人，無家族史，腎臟體積一般是正常的，典型的單純性腎囊腫為單腔，位于皮質，無肝腎外表現，一般患者沒有臨床癥狀，多是在體檢中偶爾發(fā)現，單純性腎囊腫是屬于良性疾病，很少發(fā)展成為尿毒癥。3、獲得性腎囊腫，該病多見于長期血液透析的病人，無家族史，也無臨床癥狀，但是需要警惕囊腫并發(fā)惡性腫瘤的可能。