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梗阻性肥厚型心肌病是什么

病情描述:
梗阻性肥厚型心肌病是什么
共1個回答
折劍青 副主任醫(yī)師 去掛號
西安交通大學第一附屬醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

梗阻性肥厚型心肌病是一種以心室肌非對稱性肥厚、左心室流出道梗阻為特征的遺傳性心肌病，可能由基因突變、心肌細胞排列紊亂、心臟負荷異常、神經(jīng)內(nèi)分泌失調(diào)等因素引起。

1、基因突變：

約60%患者存在肌節(jié)蛋白基因突變，導致心肌纖維異常增生，可通過基因檢測確診，治療需結合β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如維拉帕米。

2、心肌紊亂：

心肌細胞排列紊亂導致舒張功能障礙，常伴有胸悶、暈厥，超聲心動圖顯示室間隔肥厚，可選用丙吡胺改善血流動力學。

3、負荷異常：

左心室流出道壓力階差增大引發(fā)梗阻，運動或強心藥物可能加重癥狀，需避免劇烈活動，嚴重時考慮室間隔切除術。

4、內(nèi)分泌失調(diào)：

兒茶酚胺過度激活加劇心肌收縮，可能誘發(fā)心律失常，需監(jiān)測心電圖變化，必要時使用胺碘酮控制心律。

患者應避免競技性運動，定期復查心臟超聲，保持低鹽飲食，出現(xiàn)胸痛或呼吸困難時立即就醫(yī)。

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