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乙型血友病嚴重嗎

患者：男，8歲

病情描述:
孩子得了乙型血友病后，經常會有皮膚出血現象，擔心病情會加重。乙型血友病嚴重嗎？
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內科

乙型血友病屬于遺傳性凝血功能障礙疾病，嚴重程度與凝血因子IX活性水平相關，輕癥可能僅表現為輕微出血，重癥可發(fā)生自發(fā)性關節(jié)或內臟出血。

1、輕型表現

凝血因子IX活性在5%-40%時，通常表現為創(chuàng)傷后出血時間延長，日?？赏ㄟ^避免劇烈運動、預防性輸注凝血因子等管理。

2、中型癥狀

凝血因子IX活性在1%-5%時，可能出現自發(fā)性肌肉血腫或關節(jié)積血，需定期輸注重組凝血因子IX制劑如貝羅凝血素α、諾那凝血素等。

3、重型并發(fā)癥

凝血因子IX活性低于1%時，可能發(fā)生中樞神經系統出血或消化道大出血等危及生命的并發(fā)癥，需要建立長期預防性治療計劃。

4、獲得性抑制物

約3%-5%患者會產生凝血因子抑制物，導致替代治療失效，此時需使用凝血酶原復合物濃縮劑或免疫耐受誘導治療。

建議患者定期監(jiān)測凝血功能，避免使用非甾體抗炎藥，出血發(fā)作時立即就醫(yī)，必要時可考慮基因治療等新型干預手段。

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