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pku的寶寶能活多久

患者：男，1歲

病情描述:
我出生幾個(gè)月以后，發(fā)現(xiàn)寶寶總是發(fā)呆不活潑，pku的寶寶能活多久？
共1個(gè)回答
張文同 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

苯丙酮尿癥（PKU）患兒在規(guī)范治療下可擁有接近正常壽命，預(yù)期壽命主要與治療依從性、飲食控制嚴(yán)格度、并發(fā)癥管理、基因型等因素相關(guān)。

1、治療依從性

堅(jiān)持終身低苯丙氨酸飲食和定期血值監(jiān)測(cè)是核心，治療中斷可能導(dǎo)致不可逆神經(jīng)損傷。需使用特殊配方奶粉及蛋白替代品，配合血苯丙氨酸水平檢測(cè)調(diào)整方案。

2、飲食控制

嚴(yán)格控制天然蛋白攝入量，每日蛋白質(zhì)來(lái)源90%以上需依賴醫(yī)學(xué)配方食品。嬰幼兒期起避免肉類(lèi)、乳制品等高蛋白食物，采用特制米面等主食替代。

3、并發(fā)癥管理

定期評(píng)估智力發(fā)育和神經(jīng)系統(tǒng)功能，及時(shí)干預(yù)癲癇、行為異常等并發(fā)癥。部分患者需補(bǔ)充5-羥色胺前體或四氫生物蝶呤等輔助治療。

4、基因型影響

苯丙氨酸羥化酶基因突變類(lèi)型決定酶活性殘余量，經(jīng)典PKU患者需更嚴(yán)格管理。部分輕度突變型可通過(guò)四氫生物蝶呤反應(yīng)試驗(yàn)調(diào)整治療方案。

建議家長(zhǎng)定期前往遺傳代謝病專(zhuān)科隨訪，掌握食物苯丙氨酸含量計(jì)算技能，建立營(yíng)養(yǎng)師、兒科、神經(jīng)科多學(xué)科管理團(tuán)隊(duì)，新生兒篩查確診后立即啟動(dòng)治療可最大限度改善預(yù)后。

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