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肝豆狀核變性能活多久

病情描述:
我才19歲,被醫(yī)生確診為肝豆狀核變性,得了這種病,我能活多久呢?
共1個回答
李菲菲 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 感染性疾病科

肝豆狀核變性患者生存期差異較大,多數(shù)通過規(guī)范治療可接近正常壽命,實際生存時間與治療依從性、病情嚴重程度、并發(fā)癥控制等因素密切相關。

1、治療依從性:

堅持終身驅(qū)銅治療和低銅飲食的患者預后較好,未規(guī)范治療者可能在10-20年內(nèi)出現(xiàn)嚴重肝腦損害。

2、病情分期:

早期確診并干預的患者生存質(zhì)量較高,已出現(xiàn)肝硬化或神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損傷者預后相對較差。

3、基因類型:

ATP7B基因突變類型影響銅代謝障礙程度,部分突變型可能導致更快的器官損傷進展。

4、并發(fā)癥管理:

有效控制肝衰竭、食管靜脈曲張出血或肌張力障礙等并發(fā)癥可顯著延長生存期。

建議定期監(jiān)測血清銅藍蛋白和24小時尿銅,結合青霉胺、曲恩汀等藥物治療與專業(yè)營養(yǎng)指導,多數(shù)患者可獲得長期生存。

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