畸胎瘤是一種來(lái)源于生殖細(xì)胞的腫瘤,通常由多種組織類(lèi)型構(gòu)成,可能包含毛發(fā)、牙齒、骨骼等成分,可分為成熟型良性和未成熟型惡性?;チ龆嘁?jiàn)于卵巢、睪丸、骶尾部等部位,發(fā)病原因可能與胚胎發(fā)育異常、遺傳因素等有關(guān)。
畸胎瘤最常見(jiàn)于卵巢,占卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的95%以上,其中成熟囊性畸胎瘤占多數(shù)。睪丸畸胎瘤相對(duì)少見(jiàn),多見(jiàn)于兒童和青少年。骶尾部畸胎瘤是新生兒期最常見(jiàn)的畸胎瘤類(lèi)型,可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中原始生殖細(xì)胞遷移異常有關(guān)。其他罕見(jiàn)部位包括縱隔、腹膜后、顱內(nèi)等。
畸胎瘤包含來(lái)自三個(gè)胚層的組織,外胚層成分最常見(jiàn),如皮膚、毛發(fā)、皮脂腺、汗腺等;中胚層成分包括肌肉、骨骼、軟骨等;內(nèi)胚層成分如甲狀腺組織、胃腸道上皮等。成熟畸胎瘤組織分化良好,未成熟畸胎瘤含有未分化的胚胎性組織,具有惡性潛能。
卵巢畸胎瘤早期多無(wú)癥狀,較大時(shí)可出現(xiàn)下腹墜脹、疼痛或壓迫癥狀。睪丸畸胎瘤表現(xiàn)為無(wú)痛性睪丸腫大。骶尾部畸胎瘤在新生兒期可見(jiàn)骶尾部腫塊,可能伴排尿排便困難。未成熟畸胎瘤可能出現(xiàn)體重下降、乏力等全身癥狀。
超聲檢查是首選篩查手段,可顯示腫塊內(nèi)的鈣化、脂肪等特征性表現(xiàn)。CT和MRI能更清晰顯示腫瘤范圍和組織成分。腫瘤標(biāo)志物如AFP、HCG升高提示未成熟畸胎瘤可能。最終確診需依靠病理檢查。
成熟畸胎瘤以手術(shù)切除為主,卵巢畸胎瘤可行囊腫剔除或附件切除。未成熟畸胎瘤需根據(jù)分期選擇手術(shù)聯(lián)合化療,常用化療方案包括BEP方案。兒童骶尾部畸胎瘤應(yīng)盡早手術(shù),完全切除者預(yù)后良好。術(shù)后需定期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)。
發(fā)現(xiàn)畸胎瘤后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防腫瘤扭轉(zhuǎn)或破裂,保持均衡飲食有助于術(shù)后恢復(fù)。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑定期復(fù)查超聲和腫瘤標(biāo)志物,關(guān)注腹痛、異常出血等癥狀。未成熟畸胎瘤患者應(yīng)完成規(guī)范化療,治療期間注意預(yù)防感染。育齡期女性手術(shù)前需與醫(yī)生充分溝通保留生育功能的可行性。
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