妊娠急性脂肪肝是一種妊娠晚期特有的嚴(yán)重肝臟疾病,主要表現(xiàn)為肝功能衰竭、凝血功能障礙和多器官損害,可能與激素水平變化、線(xiàn)粒體脂肪酸氧化障礙、遺傳代謝缺陷等因素有關(guān)。該病起病急驟,需立即終止妊娠并給予重癥監(jiān)護(hù)治療。
妊娠急性脂肪肝多發(fā)生在妊娠35周后,典型癥狀包括持續(xù)惡心嘔吐、右上腹疼痛、黃疸進(jìn)行性加重。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)轉(zhuǎn)氨酶輕度升高但膽紅素顯著增高,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),血氨升高。超聲檢查顯示肝臟回聲增強(qiáng),但確診需依靠肝穿刺活檢。該病發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,目前認(rèn)為妊娠期激素水平變化導(dǎo)致脂肪酸代謝異常,堆積的脂肪小滴浸潤(rùn)肝細(xì)胞引發(fā)炎癥反應(yīng)。部分患者存在長(zhǎng)鏈3-羥基輔酶A脫氫酶缺陷等遺傳代謝問(wèn)題。
妊娠急性脂肪肝需與HELLP綜合征、病毒性肝炎、藥物性肝損傷等疾病鑒別。HELLP綜合征以溶血、肝酶升高和血小板減少為特征,而本病以凝血功能障礙和肝衰竭更突出。病毒性肝炎常有流行病學(xué)史和特異性抗體陽(yáng)性。及時(shí)識(shí)別本病至關(guān)重要,延誤治療可能導(dǎo)致急性肝壞死、肝性腦病、彌散性血管內(nèi)凝血等致命并發(fā)癥。治療核心是盡快終止妊娠,多數(shù)患者在分娩后48-72小時(shí)肝功能開(kāi)始恢復(fù),但嚴(yán)重病例需進(jìn)行血漿置換或人工肝支持治療。
妊娠急性脂肪肝患者產(chǎn)后需密切監(jiān)測(cè)肝功能、凝血功能及腎功能變化,給予保肝藥物如注射用還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿注射液等支持治療?;謴?fù)期應(yīng)保持低脂高蛋白飲食,避免使用肝毒性藥物。有妊娠急性脂肪肝病史者再次妊娠復(fù)發(fā)概率較高,建議孕前進(jìn)行遺傳代謝篩查并在孕期加強(qiáng)肝功能監(jiān)測(cè)。該病雖罕見(jiàn)但兇險(xiǎn),早期識(shí)別和干預(yù)可顯著改善母嬰預(yù)后。
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