腎上腺皮質(zhì)癌是一種起源于腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的罕見(jiàn)惡性腫瘤,具有侵襲性強(qiáng)、預(yù)后差的特點(diǎn),約占所有腎上腺腫瘤的5%-10%。
腎上腺皮質(zhì)癌的發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與遺傳因素、基因突變、內(nèi)分泌紊亂等有關(guān)。腫瘤可分泌過(guò)量皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素,導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥或性早熟等癥狀。早期癥狀隱匿,常見(jiàn)表現(xiàn)為腹部包塊、腹痛、體重下降等非特異性表現(xiàn)。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)高血壓、低血鉀、骨質(zhì)疏松等內(nèi)分泌相關(guān)并發(fā)癥。診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查、激素水平檢測(cè)及病理活檢。CT或MRI可顯示腎上腺區(qū)不規(guī)則腫塊,常伴有壞死、鈣化及周?chē)M織侵犯。激素檢測(cè)有助于判斷腫瘤功能狀態(tài)。
治療以手術(shù)切除為主,完全切除腫瘤是改善預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于無(wú)法手術(shù)或轉(zhuǎn)移性患者,可采用米托坦等藥物抑制激素分泌,聯(lián)合順鉑、多柔比星等化療方案。靶向治療如舒尼替尼、依維莫司也有一定療效。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)激素水平及影像學(xué)變化,預(yù)防復(fù)發(fā)。由于該病惡性程度高,5年生存率約為30%-50%,早期診斷和規(guī)范治療對(duì)提高生存率至關(guān)重要。
腎上腺皮質(zhì)癌患者術(shù)后應(yīng)注意保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免高鹽、高糖飲食。規(guī)律監(jiān)測(cè)血壓、血糖及電解質(zhì)水平,按醫(yī)囑定期復(fù)查激素和影像學(xué)檢查。避免過(guò)度勞累和精神緊張,適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。若出現(xiàn)體重驟減、腹痛加劇或激素相關(guān)癥狀復(fù)發(fā),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)給予充分支持,配合醫(yī)生完成長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃。
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