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平滑單乳頭腎是什么

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平滑單乳頭腎是一種先天性腎臟發(fā)育異常，屬于腎乳頭數量及結構異常的罕見疾病，可能單獨存在或合并其他泌尿系統(tǒng)畸形。

1、解剖特征

平滑單乳頭腎表現為腎臟集合系統(tǒng)僅有一個乳頭狀結構，腎盂與腎盞直接相連，缺乏正常的多乳頭分支。腎臟表面通常光滑，皮質與髓質分界可能模糊，腎單位數量常減少。

2、發(fā)病機制

胚胎期輸尿管芽與后腎組織相互作用異常導致，可能與GDNF-RET信號通路缺陷有關。部分病例存在染色體16p12微缺失或PAX2基因突變。

3、臨床表現

多數患者無特異性癥狀，偶見腰部隱痛。合并畸形時可出現反復尿路感染、血尿或腎功能異常。超聲檢查可見腎盂形態(tài)單一，靜脈腎盂造影顯示乳頭結構缺失。

4、診斷方法

主要依靠影像學檢查，超聲可見腎臟體積偏小，CT尿路造影能清晰顯示單乳頭結構，核磁共振尿路成像有助于評估合并畸形，必要時可行基因檢測。

5、治療原則

無癥狀者無須治療，定期監(jiān)測腎功能即可。合并尿路梗阻需解除梗阻因素，反復感染者需長期低劑量抗生素預防。終末期腎病患者需透析或腎移植。

確診平滑單乳頭腎后應每年進行尿常規(guī)、腎功能及超聲檢查，避免腎毒性藥物使用，保持每日飲水量2000毫升以上。合并高血壓者需嚴格控制血壓在130/80毫米汞柱以下，建議采用優(yōu)質低蛋白飲食，蛋白質攝入量控制在每公斤體重0.6-0.8克。適度進行有氧運動如步行、游泳等，避免劇烈對抗性運動。備孕前建議進行遺傳咨詢，孕期需加強腎功能監(jiān)測。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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