混合結(jié)締組織病惡化可通過(guò)調(diào)整生活方式、藥物治療、物理治療、免疫調(diào)節(jié)治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。病情惡化通常與感染、藥物依從性差、環(huán)境刺激、免疫紊亂、并發(fā)癥進(jìn)展等因素有關(guān)。
保持規(guī)律作息,避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。注意保暖防止雷諾現(xiàn)象加重,戒煙并限制酒精攝入。每日進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步,維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,限制高鹽食物以減輕水腫癥狀。
急性期可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片控制炎癥反應(yīng),聯(lián)合甲氨蝶呤片調(diào)節(jié)免疫。針對(duì)肺動(dòng)脈高壓可選用西地那非片改善血管功能。疼痛明顯時(shí)短期使用雙氯芬酸鈉緩釋片,合并感染需加用阿莫西林克拉維酸鉀片。所有藥物需嚴(yán)格遵循劑量調(diào)整方案。
針對(duì)關(guān)節(jié)僵硬可采用蠟療或紅外線(xiàn)照射,每日1次改善局部血液循環(huán)。肌肉無(wú)力時(shí)進(jìn)行低頻電刺激治療,配合水中運(yùn)動(dòng)減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。雷諾現(xiàn)象發(fā)作時(shí)立即溫水浸泡,避免冷熱交替刺激。皮膚硬化部位使用超聲波導(dǎo)入透明質(zhì)酸凝膠。
對(duì)激素抵抗患者可靜脈注射人免疫球蛋白,每月1次連續(xù)3-6個(gè)月。生物制劑如注射用英夫利西單抗適用于重癥病例。血漿置換用于急性危象期清除自身抗體。治療期間需定期監(jiān)測(cè)淋巴細(xì)胞亞群和免疫球蛋白水平。
嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓需行房間隔造口術(shù)緩解右心負(fù)荷,終末期可考慮肺移植。食管運(yùn)動(dòng)障礙引發(fā)反流時(shí)實(shí)施胃底折疊術(shù)。指端潰瘍壞死需清創(chuàng)聯(lián)合皮瓣移植,合并鈣化灶需手術(shù)切除。術(shù)前需全面評(píng)估心肺功能儲(chǔ)備。
日常需建立癥狀日記記錄體溫、關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象發(fā)作頻率等變化,每3個(gè)月復(fù)查抗U1-RNP抗體滴度。冬季使用加濕器維持室內(nèi)濕度,外出佩戴防風(fēng)面罩。飲食采用少食多餐模式,吞咽困難者選擇糊狀食物。保持適度社交活動(dòng)預(yù)防抑郁情緒,參加病友互助小組獲取心理支持。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難、意識(shí)改變等預(yù)警癥狀時(shí)立即急診就醫(yī)。
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